Que Es La Enfermedad De Whipple?

Es una enfermedad poco común que afecta principalmente al intestino delgado. Esto impide que el intestino delgado permita el paso de nutrientes hacia el resto del cuerpo. Esto se denomina malabsorción, La causa de la enfermedad de Whipple es una infección con una forma de la bacteria llamada Tropheryma whipplei,

El trastorno afecta principalmente a hombres blancos de mediana edad. La enfermedad de Whipple es muy poco frecuente. Los factores de riesgo se desconocen. Los síntomas casi siempre comienzan de manera lenta. El dolor articular es el síntoma inicial más común. Los síntomas de infección gastrointestinal (GI) con frecuencia ocurren varios años más tarde.

Otros síntomas pueden incluir:

Dolor abdominal Diarrea Fiebre Oscurecimiento de la piel en las áreas del cuerpo expuestas a la luz Dolor articular en los tobillos, las rodillas, los codos, los dedos de la mano u otras áreasPérdida de la memoria Cambios mentales Pérdida de peso

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este puede mostrar:

Inflamación de los ganglios linfáticos Soplo cardíaco Hinchazón en los tejidos corporales ( edema )

Los exámenes para diagnosticar la enfermedad de Whipple pueden incluir:

Conteo sanguíneo completo ( CSC )Prueba de reacción en cadena de la polimerasa (RCP) para buscar la bacteria que causa la enfermedad Biopsia del intestino delgado Endoscopia de vías digestivas altas (observación del intestino con una sonda flexible y con luz en un proceso llamado enteroscopia )

Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:

Niveles de albúmina en la sangreGrasa sin absorber en las heces ( grasa fecal )Absorción intestinal de un tipo de azúcar ( absorción de D-xilosa )

Las personas con la enfermedad de Whipple necesitan tomar antibióticos por tiempo prolongado para curar cualquier infección del sistema nervioso central y del cerebro. Se administra un antibiótico llamado ceftriaxona a través una vena (IV). Esto va seguido de otro antibiótico (como trimetoprima con sulfametoxazol) que se toma por vía oral hasta por 1 año.

Si los síntomas reaparecen durante la terapia con antibióticos, los medicamentos se pueden cambiar. Su proveedor le debe hacer un seguimiento minucioso a su progreso. Los síntomas de la enfermedad pueden reaparecer después de que usted termine los tratamientos. Las personas que siguen estando desnutridas también necesitarán tomar suplementos dietarios.

Si no se trata, la afección casi siempre es mortal. El tratamiento alivia los síntomas y puede curar la enfermedad. Las complicaciones pueden abarcar:

Daño cerebralDaño a las válvulas cardíacas (por endocarditis )Deficiencias nutricionalesReaparición de los síntomas (lo cual puede darse debido a la resistencia al medicamento) Pérdida de peso

Consulte con su proveedor si presenta:

Dolor articular que no desapareceDolor abdominal Diarrea

Si está recibiendo tratamiento para la enfermedad de Whipple, consulte con su proveedor si:

Los síntomas empeoran o no mejoranLos síntomas reaparecenSe presentan nuevos síntomas

Maiwald M, von Herbay A, Relman DA. Whipple disease. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease.11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 109. Marth T, Schneider T. Whipple disease. In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds.

Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases.9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 210. West SG. Systemic diseases in which arthritis is a feature. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine.26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 259. Versión en inglés revisada por: Jenifer K.

Lehrer, MD, Department of Gastroenterology, Aria – Jefferson Health Torresdale, Jefferson Digestive Diseases Network, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M.
Ver respuesta completa

¿Cómo se contagia la enfermedad de Whipple?

Comensal – Se sabe muy poco de la ‘Tropheryma whipplei’ salvo que es un germen comensal que se encuentra en saliva, jugo gástrico, mucosa digestiva y heces). Se cree que se adquiere vía oral y puede permanecer en los tejidos sin causar síntomas durante años.
Ver respuesta completa

¿Qué es el síndrome de Whipple?

La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara causada por la bacteria Tropheryma whipplei, Los síntomas principales son artritis, pérdida de peso, dolor abdominal y diarrea. El diagnóstico se efectúa por biopsia de intestino delgado. El tratamiento inicial consiste en ceftriaxona o penicilina, seguida de trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX) durante 1 año como mínimo.

La enfermedad de Whipple afecta predominantemente a hombres blancos de 30 a 60 años. Si bien compromete muchas partes del cuerpo (p. ej., corazón, pulmón, encéfalo, cavidades serosas, articulaciones, ojos, aparato digestivo), casi siempre hay compromiso de la mucosa del intestino delgado. Los pacientes afectados pueden tener defectos sutiles de la inmunidad mediada por células que los predisponen a la infección por T.

whipplei, Se postula que existe una asociación entre la enfermedad de Whipple y el gen HLA-B27, pero esto no se ha confirmado.
Ver respuesta completa

¿Quién descubrio la enfermedad de Whipple?

La Enfermedad de Whipple (EW) fue descrita por primera vez por el patólogo George Hoyot Whipple (1878-1976) en 1907 en un médico misionero en Turquía de 36 años que había vivido en Constantinopla y presentó un cuadro de pérdida de peso, esteatorrea y artralgias que empeoró y llevó a su muerte.
Ver respuesta completa

¿Cómo diagnosticar enfermedad de Whipple?

Es una enfermedad poco común que afecta principalmente al intestino delgado. Esto impide que el intestino delgado permita el paso de nutrientes hacia el resto del cuerpo. Esto se denomina malabsorción, La causa de la enfermedad de Whipple es una infección con una forma de la bacteria llamada Tropheryma whipplei,

• El trastorno afecta principalmente a hombres blancos de mediana edad.
• La enfermedad de Whipple es muy poco frecuente.
• Los factores de riesgo se desconocen.
• Los síntomas casi siempre comienzan de manera lenta.
• El dolor articular es el síntoma inicial más común.
• Los síntomas de infección gastrointestinal (GI) con frecuencia ocurren varios años más tarde.

Otros síntomas pueden incluir:

Dolor abdominal Diarrea Fiebre Oscurecimiento de la piel en las áreas del cuerpo expuestas a la luz Dolor articular en los tobillos, las rodillas, los codos, los dedos de la mano u otras áreasPérdida de la memoria Cambios mentales Pérdida de peso

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este puede mostrar:

Inflamación de los ganglios linfáticos Soplo cardíaco Hinchazón en los tejidos corporales ( edema )

Los exámenes para diagnosticar la enfermedad de Whipple pueden incluir:

Conteo sanguíneo completo ( CSC )Prueba de reacción en cadena de la polimerasa (RCP) para buscar la bacteria que causa la enfermedad Biopsia del intestino delgado Endoscopia de vías digestivas altas (observación del intestino con una sonda flexible y con luz en un proceso llamado enteroscopia )

Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:

Niveles de albúmina en la sangreGrasa sin absorber en las heces ( grasa fecal )Absorción intestinal de un tipo de azúcar ( absorción de D-xilosa )

Las personas con la enfermedad de Whipple necesitan tomar antibióticos por tiempo prolongado para curar cualquier infección del sistema nervioso central y del cerebro. Se administra un antibiótico llamado ceftriaxona a través una vena (IV). Esto va seguido de otro antibiótico (como trimetoprima con sulfametoxazol) que se toma por vía oral hasta por 1 año.

Si los síntomas reaparecen durante la terapia con antibióticos, los medicamentos se pueden cambiar. Su proveedor le debe hacer un seguimiento minucioso a su progreso. Los síntomas de la enfermedad pueden reaparecer después de que usted termine los tratamientos. Las personas que siguen estando desnutridas también necesitarán tomar suplementos dietarios.

Si no se trata, la afección casi siempre es mortal. El tratamiento alivia los síntomas y puede curar la enfermedad. Las complicaciones pueden abarcar:

Daño cerebralDaño a las válvulas cardíacas (por endocarditis )Deficiencias nutricionalesReaparición de los síntomas (lo cual puede darse debido a la resistencia al medicamento) Pérdida de peso

Consulte con su proveedor si presenta:

Dolor articular que no desapareceDolor abdominal Diarrea

Si está recibiendo tratamiento para la enfermedad de Whipple, consulte con su proveedor si:

Los síntomas empeoran o no mejoranLos síntomas reaparecenSe presentan nuevos síntomas

Maiwald M, von Herbay A, Relman DA. Whipple disease. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease.11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 109. Marth T, Schneider T. Whipple disease. In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds.

Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases.9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 210. West SG. Systemic diseases in which arthritis is a feature. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine.26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 259. Versión en inglés revisada por: Jenifer K.

Lehrer, MD, Department of Gastroenterology, Aria – Jefferson Health Torresdale, Jefferson Digestive Diseases Network, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M.
Ver respuesta completa

¿Cuánto dura un Whipple?

Durante el procedimiento – Un equipo quirúrgico trabaja en conjunto para permitirte tener una cirugía segura y eficaz. El equipo está formado por cirujanos de páncreas, enfermeros cirujanos especializados, anestesiólogos y anestesistas (médicos y enfermeros capacitados en administrar medicamentos para que estés dormido durante la cirugía) y otros.

• Luego de que te duermas, te podrían colocar vías intravenosas adicionales con otros dispositivos de control, según la complejidad de la operación y de tu estado general de salud.
• Otro tubo, llamado catéter urinario, se insertará en la vejiga.
• Esto drena la orina durante y después de la cirugía.
• Normalmente se retira uno o dos días después de la cirugía.

La cirugía puede demorar entre cuatro y doce horas, según el enfoque que se utilice y la complejidad de la operación. La cirugía de Whipple se realiza con anestesia general, por lo que estarás dormido e inconsciente durante la operación. El cirujano hace una incisión en el abdomen para acceder a los órganos internos.

La ubicación y tamaño de la incisión varía conforme al criterio del cirujano y de tu situación particular. En un procedimiento de Whipple, se extrae la cabeza del páncreas, la primera parte del intestino delgado (duodeno), la vesícula biliar y el conducto biliar. En determinadas situaciones, el procedimiento de Whipple también puede implicar la extracción de una parte del estómago o de los ganglios linfáticos que se encuentran cerca.

También se pueden realizar otros tipos de operaciones pancreáticas, según tu situación. El cirujano luego vuelve a conectar las partes restantes del páncreas, el estómago y los intestinos para permitirte digerir los alimentos normalmente.
Ver respuesta completa

¿Cómo se cura la pancreatitis autoinmune?

En casos de pancreatitis autoinmune, no es infrecuente la cirugía del páncreas para extirpar la zona afectada. Sin embargo, su tratamiento es a base de antiinflamatorios potentes con corticoides o incluso inmunosupresores – Como en cualquier patología pancreática, la baja incidencia de pancreatitis autoinmune en la población y la potencial importancia de la misma, hace aconsejable consultar con el especialista en caso de la clínica previamente descrita.
Ver respuesta completa

¿Qué ocurre si se atrofia el páncreas?

La pancreatitis es la inflamación del páncreas. La pancreatitis crónica se presenta cuando el problema no sana o reaparece y no mejora, empeora con el tiempo y lleva a que se presente daño permanente. El páncreas es un órgano localizado detrás del estómago.

1. Produce químicos (llamados enzimas) necesarios para digerir los alimentos.
2. También produce las hormonas insulina y glucagón.
3. Cuando se presenta cicatrización del páncreas, el órgano ya no es capaz de producir la cantidad correcta de estas enzimas.
4. Como resultado de esto, el cuerpo tal vez no pueda digerir la grasa y elementos claves de los alimentos.

El daño a las porciones del páncreas que producen la insulina puede llevar a diabetes mielitus. La afección es causada con mayor frecuencia por el consumo excesivo de alcohol durante muchos años. Los episodios repetidos de pancreatitis aguda pueden llevar a pancreatitis crónica.

Problemas en los que el sistema inmunitario ataca al cuerpoObstrucción de los tubos (conductos) que drenan las enzimas del páncreas Fibrosis quística Altos niveles de grasa llamada triglicéridos en la sangre Glándula paratiroides hiperactiva Uso de ciertos medicamentos (especialmente sulfamidas, diuréticos tiazídicos y azotioprina)Pancreatitis que pasa de padres a hijos (hereditaria)

La pancreatitis crónica es más común en hombres que en mujeres. La afección a menudo se presenta en personas de 30 a 40 años de edad. Los síntomas incluyen: DOLOR ABDOMINAL

Más intenso en el abdomen superiorPuede durar desde horas hasta días; con el tiempo puede mantenerse presente constantementePuede empeorar al comerPuede empeorar por tomar alcoholTambién se puede sentir en la espalda como si quemara desde el abdomen

PROBLEMAS DIGESTIVOS

Pérdida crónica de peso, incluso cuando los hábitos alimentarios y las cantidades son normalesDiarrea, náuseas y vómitosDeposiciones grasosas o aceitosas y con mal olor Heces pálidas o de color naranja

Los exámenes para diagnosticar la pancreatitis incluyen:

Examen de grasa fecal Nivel elevado de amilasa en suero Nivel elevado de lipasa en suero Tripsinógeno en suero

Los exámenes que pueden mostrar la causa de la pancreatitis incluyen:

IgG4 en suero (para diagnosticar pancreatitis autoinmunitaria)Pruebas genéticas, que se realizan en la mayoría de los casos cuando no están presentes otras causas comunes o cuando hay antecedentes familiares

Los estudios imagenológicos que pueden mostrar inflamación, cicatrización, calcificaciones u otros cambios del páncreas se pueden observar en:

Tomografía computarizada del abdomen Ultrasonido del abdomen Ecografía endoscópicaColangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE)

La CPRE es un procedimiento que observa los conductos biliares y del páncreas. Se realiza a través de un endoscopio. Las personas con dolor intenso o que están perdiendo peso posiblemente necesiten permanecer hospitalizados para:

Recibir analgésicosRecibir líquidos por vía intravenosa (IV)Suspender el alimento o los líquidos por vía oral para limitar la actividad del páncreas y luego lentamente empezar una dieta oralAlgunas veces, se puede introducir una sonda a través de la nariz o la boca para extraer los contenidos del estómago ( succión nasogástrica ). La sonda puede permanecer puesta por 1 a 2 días o algunas veces durante 1 a 2 semanas

La dieta apropiada es importante para las personas con pancreatitis crónica con el fin de mantener un peso saludable y obtener los nutrientes correctos. Un nutricionista puede ayudarle a crear una dieta que incluya:

Tomar mucho líquidoReducir las grasasConsumir comidas pequeñas y frecuentes (esto ayuda a reducir los síntomas digestivos)Recibir las vitaminas y calcio suficientes en la dieta o como suplementos extrasReducir la cafeína

El proveedor de atención médica puede prescribir enzimas pancreáticas. Estos medicamentos se deben tomar con cada comida y hasta con refrigerios. Las enzimas le ayudarán a digerir mejor el alimento, a aumentar de peso y a reducir la diarrea. Evite fumar y tomar bebidas alcohólicas, incluso si su pancreatitis es leve. Otros tratamientos pueden involucrar:

Analgésicos o bloqueo quirúrgico de nervios para aliviar el dolor.Tomar insulina para controlar el nivel de azúcar (glucosa) en la sangre.

Se puede realizar una cirugía si se encuentra un bloqueo. En casos graves, se puede extirpar parte o todo el páncreas. Ésta es una enfermedad grave que puede conducir a la incapacidad o a la muerte. El riesgo puede reducirse evitando el consumo de alcohol. Las complicaciones pueden incluir:

Ascitis Bloqueo (obstrucción) del intestino delgado o de las vías biliares Coágulo de sangre en la vena del bazoAcumulaciones de líquido en el páncreas ( seudoquistes pancreáticos ) que se puede infectarDiabetes Absorción deficiente de grasa, nutrientes y vitaminas (en la mayoría de los casos las vitaminas liposolubles A, D, E o K) Anemia por deficiencia de hierroDeficiencia de vitamina B12

Comuníquese con su proveedor si:

Presenta síntomas de pancreatitisTiene pancreatitis y los síntomas empeoran o no mejoran con el tratamiento

Encontrar la causa de una pancreatitis aguda y tratarla rápidamente puede ayudar a prevenir que se convierta en crónica. Asimismo, el hecho de limitar la cantidad de alcohol que toma puede reducir el riesgo de desarrollar esta afección. Pancreatitis crónica – crónica; Pancreatitis – crónica – alta; Insuficiencia pancreática – crónica; Pancreatitis aguda – crónica Forsmark CE.

Chronic pancreatitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management,11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 59. Forsmark CE. Pancreatitis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine,26th ed.

Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 135. Lancaster WP, Adams DB. Management of chronic pancreatitis. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Current Surgical Therapy,13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:541-545. Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Emeritus Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC.
Ver respuesta completa

¿Qué es el sobrecrecimiento bacteriano?

El sobrecrecimiento bacteriano es una condición caracterizada por la presencia de una anormal población de bacterias en el intestino proximal. Pueden ocasionar: malabsorción, diarrea, pérdida de peso y déficits nutricionales.
Ver respuesta completa

¿Cómo se llama la enfermedad de lipodistrofia intestinal?

( Enfermedad de Whipple; lipodistrofia intestinal ) La enfermedad de Whipple es el resultado de una infección bacteriana poco frecuente que daña el revestimiento del intestino delgado, lo que da lugar la malabsorción.
Ver respuesta completa

¿Qué es Linfangiectasia duodenal?

CASO CLÍNICO Dietoterapia en paciente con linfangiectasia intestinal primaria y ascitis quilosa de repetición Sucessful dietetic-therapy in primary intestinal lymphangiectasia and recurrent chylosa ascites: a case report C. Campos Martín, A. Fernández-Argüelles García, J.M.

• Rabat Restrepo y A.
• Sendón Pérez Unidad de Nutrición Clínica y Dietética.
• Servicio de Endocrinología y Nutrición.
• Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.
• Dirección para correspondencia RESUMEN Objetivos: La linfangiectasia intestinal primaria es un trastorno del sistema linfático, en el que debido a obstrucción del drenaje linfático se produce malabsorción, enteropatía pierde-proteínas e hipogammaglobulinemia, y consecuentemente una malnutrición en diverso grado.

Su tratamiento es complejo e incluye medidas dietéticas y farmacológicas. Material y método: En este artículo se expone el caso de una mujer de 35 años con ascitis quilosa de repetición, precisando varios ingresos hospitalarios y paracentesis evacuadoras.

1. Tras ser diagnosticada de linfangiectasia intestinal primaria, la instauración de dietoterapia sustituyendo las grasas alimentarias por aceite MCT, ha permitido una evolución favorable tanto desde el punto de vista clínico como analítico y antropométrico.
2. Conclusiones: El empleo de una dieta específica y el uso de triglicéridos de cadena media en la linfangiectasia intestinal son el pilar principal del tratamiento en este caso, mejorando su sintomatología y estado nutricional.

Precisa de alto nivel de adherencia y colaboración por parte del paciente, siendo necesario el control médico periódico de por vida, dado que la evolución a largo plazo no es bien conocida. Palabras clave: Linfangiectasia. Dietoterapia. MCT. Ascitis quilosa.

• ABSTRACT Objectives: Primary intestinal lymphangiectasia is a lymphatic system’s disorder, where lymphatic drainage is blockaged.
• Clinically it produces malabsorption, protein-losing enteropathy, hypogammaglobulin in blood, and several degrees of malnutrition.
• Its treatment is not easy and includes dietetic-therapy and drugs.

Material and method: A 35-year-old-woman case report is exposed. She has recurrent chylosa ascites, requiring several admissions and evacuatory paracentesis. After food-fat was replaced by medium-chain triacylglicerol-enriched diet, a clinical, analytical and anthropometric improvement was demonstrated.

1. Conclussions: The major way of treatment in intestinal lymphangiectasia in this case is the employement of specific-diet and adaptaded-basic-food.
2. It’s difficult and high collaboration of the patient is required, being necessary medical revisions during the whole life, due to the not well known evolution of this long-standing disease.

Key words: Lymphangiectasia. Diet-therapy. MCT. Chylosa ascites. Introducción La linfangiectasia intestinal es un trastorno del sistema linfático, donde existe dificultad al flujo de linfa y se produce progresivamente una dilatación de los vasos en mucosa intestinal, submucosa, serosa y mesenterio.

De etiología desconocida, la linfangiectasia intestinal primaria, descrita por Waldmann en 1961, parece ser una anomalía congénita 1, Se ha presentado asociado a linfedema periférico, pulmonar, torácico, o genital 1,2, dentro del contexto de raros síndromes congénitos de linfangiectasia-linfedema 3 ; aún en estos casos la sintomatología intestinal es predominante.

Existen así mismo otras formas de linfangiectasia, secundarias a procesos inflamatorios o neoplásicos, como linfomas, tratamientos radioterápicos o pericarditis constrictiva 4, 5, La clínica por tanto viene ocasionada por obstrucción del drenaje linfático del intestino delgado y el aumento de la presión en los vasos linfáticos 4,

• Se produce malabsorción y enteropatía pierde-proteínas en grado variable 6-8, y linfopenia 7, 9 e hipogammaglobulinemia debidas a la pérdida de linfa, que no parece condicionar una mayor susceptibilidad al desarrollo de infecciones 1,
• Los hallazgos analíticos comprenden: hipoproteinemia 10 e hipoalbuminemia, hipocalcemia 7, niveles de inmunoglobulinas séricas disminuidos, incluso hasta la mitad de los valores normales, a -1 antitripsina fecal elevada 1,

Pruebas de imagen, como ecografía abdominal 11, y videocápsula endoscópica 12 son útiles para llegar al diagnóstico, esencialmente histológico 4, 11, La biopsia intestinal muestra las vellosidades intestinales engrosadas y la dilatación de los vasos linfáticos en ausencia de respuesta inflamatoria 13, 14,

1. Los síntomas gastrointestinales suelen ser leves 6,
2. Puede aparecer esteatorrea leve o moderada 15,
3. La hipoproteinemia es causa de edemas periféricos y simétricos 15,
4. Raramente, se ha presentado sangrado digestivo recurrente de baja cuantía 16, 17,
5. La extravasación de la linfa provoca la acumulación de líquido rico en quilomicrones en la cavidad peritoneal 14,

Como consecuencia de la malabsorción, aparece malnutrición y pérdida de peso. Exposición del caso Presentamos el caso de una paciente de 35 años. Acude remitida a nuestra Unidad tras su tercer ingreso hospitalario en los 18 meses previos por ascitis quilosa de repetición.

• Sin antecedentes de interés, ingresa por primera vez con cuadro de ascitis y edemas leves en miembros inferiores de un mes y medio de evolución, practicándosele laparotomía exploradora ante la sospecha de neoplasia de ovario.
• Se evacuaron 12 litros de líquido ascítico de características quilosas, sin apreciarse anomalías en ovarios ni carcinomatosis peritoneal.

Dada de alta con tratamiento diurético con espironolactona 100 mg y prednisona 40 mg en pauta descendente, a los 5 meses reingresa, extrayéndose 9 litros de líquido quiloso mediante paracentesis evacuadora. En un nuevo ingreso, 6 meses después, durante los cuales la sintomatología había ido reapareciendo progresivamente, se evacuan 14 litros más de líquido peritoneal.

A lo largo de su estancia en hospitalización, se le realizan las siguientes pruebas complementarias: hemograma, con discreta leucocitosis y fórmula normal, estudio del hierro sin alteraciones; perfil bioquímico, con hipoproteinemia e hipoalbuminemia, hipocalcemia. Las determinaciones de perfil celíaco, AgHBs, AcVHC, marcadores tumorales, y Mantoux, fueron negativas.

Niveles de ASLO, proteína C reactiva y a -1 antitripsina sérica, normales. Estudio de función tiroidea dentro de la normalidad. El proteinograma en suero mostró valores descendidos de albúmina y gammaglobulinas. El líquido ascítico extraído presentaba características de exudado y aspecto quiloso.

Su cultivo fue negativo. El TAC toracoabdominal puso de manifiesto tórax normal, ascitis en todos los compartimentos peritoneales, edemas en asas de intestino delgado. En la ecografía abdominal se observó abundante líquido ascítico peritoneal, con hígado, porta, grandes vasos, vesícula y bazo normales.

La fibroenteroscopia, alcanzando ciego, muestra desde bulbo hasta los tramos de yeyuno explorados, irregularidad en el patrón vellositario, edema de pliegues y numerosas linfangiectasias puntiformes. Se realiza ileoscopia, presentando el íleon terminal una mucosa extremadamente irregular, con placas blanquecinas y friables a la toma de biopsias.

La capsuloendoscopia evidencia afectación difusa de intestino delgado, con formaciones puntiformes “en grano de mijo” y pliegues edematosos y congestivos. La biopsia de mucosa intestinal fue informada como hiperplasia folicular linfoide, linfangiectasia focal; y la de mucosa gástrica, duodenal y yeyunal no evidenció alteraciones significativas.

Se inicia tratamiento con diuréticos y albúmina intravenosa, presentando un evolución clínica favorable, siendo dada de alta con el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria, pautándose tratamiento domiciliario con Furosemida 40 mg, Espironolactona 100 mg y Prednisona 30 mg, siendo derivada a la Unidad de Nutrición Clínica y Dietética para su valoración y seguimiento.

1. La exploración en Consultas muestra una talla de 1,65 m, peso 53,5 kg, con IMC 19,3 kg/m 2, tras evacuación de 14 L de líquido ascítico durante su ingreso; subjetivamente se encuentra más delgada que antes del inicio de la sintomatología.
2. Presenta palidez cutánea, dedos de las manos longilíneos, discretos edemas maleolares simétricos.

El resto de la exploración física es normal. No refiere sintomatología gastrointestinal habitual, salvo 1-2 deposiciones al día con aspecto algo graso. Realiza una dieta variada, evitando alimentos excesivamente grasos desde siempre, por intolerancia. Niega hábitos tóxicos.

Nuligesta. Analíticamente, presentaba valores séricos de proteínas totales 3,4 g/dL, albúmina 2,1 g/dL, calcio 7,3 mg/dL. El resto de bioquímica básica, lipidograma, y hemograma fueron normales. Decidimos instaurar tratamiento dietético. Se elabora una dieta personalizada, de 2.200 kcal en 24 horas y la siguiente distribución de nutrientes: 52% hidratos de carbono, 30% lípidos, 18% proteínas.

El aporte de grasas procedentes de los alimentos se restringe, y se aportan los lípidos en forma de aceite MCT, utilizando la cantidad de 85 ml al día, introducidos en la dieta de manera progresiva para evitar intolerancias. Los aportes proteicos de la dieta se completan con 400 ml de fórmula hiperproteica para nutrición enteral y 20 g de módulo proteico en polvo.

Además se agrega un complemento vitamínico-mineral. La paciente es colaboradora y presenta un estricto cumplimiento de las pautas recomendadas, con buena adaptación y excelente tolerancia. Tras 11 meses de seguimiento, ha logrado ganancia ponderal, con un peso de 59,3 kg e IMC 21,4. Los parámetros analíticos han experimentado una mejora significativa, siendo los valores séricos de proteínas totales 5,2 g/L, albúmina 3,7 g/L, calcio 8,5 mg/dL.

No presenta síntomas gastrointestinales. El perímetro de cintura es de 78 cm, y en ecografía abdominal de control no se observa líquido libre en abdomen. No ha presentado nuevos episodios de ascitis ni ha precisado ingresos hospitalarios durante este período.

1. Discusión El tratamiento dietético de la linfangiectasia intestinal con reducción de ácidos grasos de cadena larga procedentes de los alimentos y aporte de lípidos en forma de MCT está bien documentado 1, 4, 7, 18,
2. Los MCT dentro del proceso de absorción intestinal, no tienen que pasar a los capilares linfáticos en forma de quilomicrones, sino que atraviesan la membrana del eritrocito y se liberan directamente al torrente sanguíneo 17, 19,

Este tratamiento permite un control clínico de la sintomatología, aunque los valores analíticos pueden persistir alterados 1, 20, En algunos pacientes no respondedores a tratamiento dietoterápico, se ha empleado octreótido 21, que actúa reduciendo el flujo del conducto torácico y el flujo de linfa en los vasos intestinales por distintos mecanismos; hemos encontrado en nuestra revisión 3 casos en los cuales se ha empleado con buenos resultados 20-22,

También se ha utilizado terapia con ácido tranexámico, en varios casos, que inhibe la conversión de plasminógeno a plasmina, fundamentada por un aumento en la actividad fibrinolítica plasmática o tisular en estos pacientes; sin embargo se han documentado igualmente casos donde no ha habido respuesta, tanto en pacientes en los que se demostró incremento de dicha actividad fibrinolíticacomo en otros que no lo presentaban 16,

Es deseable el mantenimiento de por vida de las modificaciones dietéticas, pudiendo reaparecer los síntomas con su abandono. De todos modos con cualquier tratamiento de los que han sido empleados, se han observado en algunos casos exacerbaciones del cuadro, con reaparición de hipoproteinemia y edemas 16,

• Se ha descrito la aparición tardía de linfoma intestinal de células B en algunos pocos casos 23,
• Es necesario continuar con vigilancia y revisiones periódicas de los pacientes, ya que no se dispone de muchos datos sobre la evolución a largo plazo 1,
• Pretendemos mostrar con este caso, la utilidad y conveniencia del empleo de una dieta específica que supone una modificación muy importante de los hábitos alimentarios anteriores al tratamiento de la paciente y precisa una buena colaboración y un cumplimiento continuado, permitiéndole, de este modo, un incremento en su calidad de vida al mejorar su sintomatología y su estado nutricional.

Referencias 1. Molina M, Romero A, Antón S, Sarría J, Prieto G, Polanco I. Linfangiectasia intestinal primaria: evolución a largo plazo. An Esp Pediatr 2001; 54(Supl.3):33-35.2. Boursier V, Vignes S. Limb lymphedema as a first manifestation of primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease).

1. J Mal Vasc 2004; 29(2):103-6.3.
2. Heruth M, Muller P, Liebscher L, Kurze G, Richter T.
3. Exudative enteropathy in congenital lymphedema-lymphangiectasia síndrome.
4. Lin Padiatr 2006; 218(1):27-30.4.
5. Salvia G, Gascioli CF, Ciccimarra F, Terrin G, Cucchiara S.
6. A case of protein-losing enteropathy caused by intestinal lymphangiectasia in a preterm infant.

Pediatrics 2001; 107(2):416-7.5. Asakura H, Miura S, Morishita T, Aiso S, Tanaka T, Kitahora T. Endoscopic and histopathological study on primary and secondary intestinal lymphangiectasia. Dig Dis Sci 1981; 26(4):312-20.6. Roberts SH, Douglas AP. Intestinal lymphangiectasia: the variability of presentation.

• A study of five cases.
• Q J Med 1976; 45(177):39-48.7.
• Blaschke-Zimmermann E, Lagenstein I, Winkler K.
• Intestinal lymphangiectasia in exudative enteropathy (author’s transl).
• Monatsschr Kinderheilkd 1978; 126(9):572-4.8.
• Ligny G, Van Cauter J, Engelholm L, Witterwulghe M.
• Intestinal lymphangiectasia and protein-losing enteropathy(author’s transl).

Acta Gastroenterol Belg 1981; 44(11-12):469-82.9. Bolton RP, Cotter KL, Losowsky MS. Impaired neutrophil function in intestinal lymphangiectasia. J Clin Pathol 1986; 39:876-880.10. Moller A, Kalhoff H, Reuter T, Friedrichs N, Wagner N. Congenital intestinal lymphangiectasia: a rare differential diagnosis in hypoproteinemia in infants.

Klin Padiatr 2006; 218(4):224-5.11. Maconi G, Molteni P, Manzionna G, Parente F, Bianchi Porro G. Ultrasonographic features of long-standing primary intestinal lymphangiectasia. Eur J Ultrasound 1998; 7(3):195-8.12. Chamouard P, Nehme-Schuster H, Simler JM, Finck G, Baumann R, Pasquali JL. Videocapsule endoscopy is useful for the diagnosis of intestinal lymphangiectasia.

Dig Liver Dis 2006; 38(9):699-703.13. Biselli M, Andreone P, Gramenzi A y cols. Acquired intestinal lymphangiectasia succesfully treated with a low-fat and medium-chain triacylglicerol-enriched diet in a patient with liver transplantation. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006; 18(5):561-4.14.

Cárdenas A, Chopra S. Chylous Ascites. Am J Gastroenterol 2002; 97(8):1896-1900.15. Rust C, Pratschke E, Hartl W y cols. Fibrotic entrapment of the small bowel in congenital intestinal lymphangiectasia. Am J Gastroenterol 1998; 93(10):1980-3.16. MacLean J, Cohen E, Weinstein M. Primary intestinal and thoracic lymphangiectasia: a response to antiplasmin therapy.

Pediatrics 2002; 109:1177-1180.17. Chen CP, Chao Y, Li CP y cols. Surgical resection of duodenal lymphangiectasia: a case report. World J Gastroenterol 2003; 9(12):2880-2882.18. Greco F, Piccolo G, Sorge A y cols. Early-onset of primary intestinal lymphangiectasia.

A case report and diet treatment. Minerva Pediatr 2003; 55(6):615-9.19. Martínez de Victoria E, Mañas M, Yago MD. Fisiología de la digestión. Tratado de nutrición, ed. Acción Médica, Madrid 2005.20. Strehl J, Schepke M, Wardelmann E, Caselmann WH, Sauerbruch T. Chronic diarrea in a 43-year-old patient. Internist (Berl) 2003; 44(5):626-30.21.

Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y y cols. Primary intestinal lymphangiectasia succesfully treated with octreotide. J Gastroenterol 2001; 36(2);129-32.22. Lee HL, Han DS, Kim JB, Jeon YC, Sohn JH, Hahm JS. Succesful treatment of protein-losing enteropathy induced by intestinal lymphangiectasia in a liver cirrosis patient with octreotide: a case report. Dirección para correspondencia: Cristina Campos Martín. C/ Fedra, 3, 3º B.41009 Sevilla. E-mail: [email protected] Recibido: 20-V-2007. Aceptado: 4-VI-2007.
Ver respuesta completa

¿Cómo tratar la enfermedad de Whipple?

El tratamiento de la enfermedad de Whipple consiste en la administración de antibióticos, solos o combinados, capaces de destruir las bacterias que causan la infección. El tratamiento es de duración prolongada, en general, dura uno o dos años y tiene el propósito de destruir las bacterias.
Ver respuesta completa

¿Cómo se diagnóstica el páncreas?

Pruebas de diagnóstico por la imagen – Los profesionales de atención médica también usan pruebas de diagnóstico por la imagen para diagnosticar la pancreatitis. Un técnico realiza la mayoría de estas pruebas en un centro ambulatorio, en el hospital o en el consultorio del médico.

No se necesita anestesia, un medicamento para mantener al paciente calmado, para la mayoría de estas pruebas. Ecografía. Para la ecografía se usa un dispositivo llamado transductor, que emite ondas de sonido seguras e indoloras en los órganos para crear una imagen o una fotografía de su estructura. La ecografía puede encontrar los cálculos biliares.

Tomografía computarizada. Las tomografías computarizadas crean imágenes del páncreas, la vesícula biliar y las vías biliares. Las tomografías computarizadas pueden mostrar pancreatitis o cáncer de páncreas. Resonancia magnética colangiopancreatográfica. Los profesionales de atención médica usan la resonancia magnética colangiopancreatográfica para examinar el páncreas, la vesícula biliar y los conductos biliares en busca de causas de la pancreatitis. Ecografía endoscópica, El médico inserta un endoscopio (un tubo delgado y flexible) en la garganta del paciente que pasa a través del estómago al intestino delgado.

El médico enciende un accesorio de ultrasonido para crear imágenes del páncreas y los conductos biliares. El médico puede remitir al paciente a un gastroenterólogo para que le haga esta prueba. Prueba de la función pancreática. El médico puede usar esta prueba para medir cómo responde el páncreas a la secretina, una hormona que produce el intestino delgado.

Esta prueba solo se hace en algunos centros en los Estados Unidos.
Ver respuesta completa

¿Qué tan curable es el cáncer de páncreas?

English Los científicos están esforzándose por crear terapias avanzadas contra el cáncer pancreático, uno de los tipos de cáncer más mortíferos que afecta tanto a hombres como a mujeres. El cáncer de páncreas es una enfermedad que con frecuencia no presenta síntomas sino hasta que llega a una etapa muy avanzada.

La cirugía es la única posibilidad de cura, pero la mayoría de los pacientes no son candidatos debido a la ubicación del tumor en el páncreas o porque el cáncer se ha propagado. Además, la mayoría de las personas que se someten a una cirugía sufren recaídas y, subsecuentemente, mueren de cáncer de páncreas.

En los últimos 20 años, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) ha aprobado tres tratamientos para el cáncer pancreático avanzado con el fin de prolongar la vida de los pacientes: 1) gemcitabina; 2) erlotinib en combinación con gemcitabina; y 3) nab-paclitaxel en combinación con gemcitabina.

• Hoy sabemos más sobre esta forma de cáncer.
• Sabemos que por lo general comienza en los conductos pancreáticos y que el gen K-ras aparece mutado en las muestras tumorales de la mayoría de los pacientes con cáncer de páncreas”, explica la Dra.
• Abhilasha Nair, M.D., oncóloga del equipo de la FDA que se ocupa de los cánceres del sistema digestivo, incluyendo el estómago, el páncreas y el colon.

Los hematólogos y los oncólogos son médicos que estudian y tratan los cánceres de la sangre y de varios órganos sólidos, tales como los pulmones, el estómago y el cerebro. regreso al inicio
Ver respuesta completa

¿Cuánto tiempo se puede vivir sin páncreas?

¿Cómo se vive sin PÁNCREAS? El páncreas es una glándula que segrega enzimas digestivas (función exocrina) y hormonas, como la insulina y el glucagón (función endocrina); está enclavado en el abdomen superior, entre el bazo y el duodeno, detrás del estómago.

Últimamente, este órgano “está dando mucho de qué hablar”. Es como si hubiera roto el silencio y se revelara para que todos sepan de su función e importancia en la salud. Más de un caso cercano hemos escuchado en los últimos meses dando cuenta de que “equis persona tiene inflamación del páncreas, que tiene una pancreatitis, que le sacaron el páncreas y, en el peor de los casos, que tiene cáncer de páncreas.

Motivada por esto, ¡Vivir! se interesó en el tema y consultó a la endocrinóloga Lourdes Estrella, del Centro de Medicina Avanzada y Telemedicina (Cedimat). ¿Qué es el páncreas y cuáles son sus funciones? “Es una glándula de vital importancia, cuya función es exocrina (segrega enzimas digestivas) y endocrina” (que produce hormonas).

¿Cómo funciona? La experta explica que las glándulas exocrinas segregan las enzimas que se encargan de la digestión, mientras que las endocrinas, producen las hormonas: insulina, vital para controlar el nivel de glucosa en la sangre; glucagón, hormona hiperglucemiante que se encarga de controlar el metabolismo -específicamente para subir los niveles de azúcar en la sangre- y la somatostatina, una hormona proteica.

Existen otras, pero la doctora Estrella afirma que estas tres son las más importantes, pues tienen que ver con el metabolismo de los azúcares en el organismo. ¿Se puede vivir sin páncreas? Felizmente, la respuesta de la doctora fue afirmativa. Explica que una persona sin dicha glándula puede vivir, pero tiene que someterse a un tratamiento de suministro de las hormonas y enzimas que ésta produce y segrega.

Cuando a una persona se le extrae una glándula lo que viene después, necesariamente es suministrarle lo que esa glándula producía, en el caso del páncreas, las hormonas y las enzimas”. Según indica la especialista es necesario que se le repongan las enzimas digestivas: lipasa y amilasa, para que el paciente pueda digerir bien las grasas y proteínas; también hay que proporcionarle las insulinas necesarias para mantener controlado su metabolismo y que no desencadene en una diabetes secundaria producto de que ya su organismo no está produciendo esta hormona.

¿Por cuánto tiempo debe el paciente seguir este tratamiento? Es un tratamiento para toda la vida. Las hormonas y enzimas que producía esa glándula deben ser suministradas por el especialista, ya que el paciente ya no tiene páncreas. Calidad de vida de una persona sin páncreas.

1. Si se le da un adecuado seguimiento médico suministrándole las mencionadas hormonas y enzimas que esta glándula producía, será normal.
2. Esto es en el caso de que el motivo de la falta del páncreas se deba a que hubo una pancreatitis, que destruyó esta glándula.
3. En caso de pancreatitis ¿hay que sacar el páncreas? Todo va a depender de las condiciones en que esté la glándula, dice la doctora Lourdes Estrella.

“Si la pancreatitis fue masiva, muy severa, agresiva, destruyó todos los tejidos, entonces hay que sacarlo, porque no tendrá ninguna función, pero no siempre sucede así, hay pancreatitis tratables en las que con medicamentos el paciente continúa su vida normal”.

1. Ahora bien, si la extirpación del páncreas ocurrió producto de un cáncer, este paciente requerirá una mayor atención y un seguimiento rutinario del oncólogo para prevenir una metástasis”.
2. Conformación del páncreas.
3. Tiene forma alargada y consta de una cabeza, cuerpo y cola.
4. Se encuentra localizado detrás del estómago, entre el bazo y el duodeno.

Es una conformación de tejidos con varias funciones, explica la endocrinóloga. Estos tejidos son: los islotes de Langerhans, que producen las hormonas; los acinos pancreáticos, que segregan las enzimas, y el tejido acinar o acinos, que produce enzimas digestivas.

La función adecuada de éstos garantiza el control metabólico y hormonal. La frase Doctora Lourdes Estrella Una persona sin páncreas puede vivir normalmente sin ningún problema, siempre y cuando se someta a un tratamiento de reposición de las hormonas y enzimas que esta glándula producía de por vida”. Zoom Síntomas de que hay un problema pancreático Frecuentes dolores de abdomen e inflamación de éste, trastornos digestivos, frecuente sensación de llenura. ¿Hipoglicemia?

¡Cuidado! Podría tratarse de un tumor pequeño llamado insulinoma que produce más azúcar de lo normal. Se puede detectar con un análisis de hipoglicemia. Su incidencia es mínima en la población. : ¿Cómo se vive sin PÁNCREAS?
Ver respuesta completa

¿Cómo es la orina en la pancreatitis?

Orina oscura. Heces pálidas o heces que flotan en el inodoro. Piel y ojos de color amarillo (ictericia)
Ver respuesta completa

¿Por qué se enferman del páncreas?

La causa más común de la pancreatitis aguda son los cálculos biliares. Los cálculos biliares causan inflamación del páncreas cuando los cálculos pasan y se atascan en un conducto biliar o pancreático. Esta afección se conoce como pancreatitis por cálculos biliares.
Ver respuesta completa

¿Qué medicamentos pueden dañar el páncreas?

4/04/2014 Fuente: Prescrire La conocida revista Prescrire ha publicado un artículo donde advierte que la utilización de determinados fármacos expone a los pacientes a graves daños pancreáticos. La pancreatitis aguda es un proceso inflamatorio agudo no infeccioso del páncreas que se caracteriza por un fuerte dolor abdominal, náuseas y vómitos y elevación de las enzimas pancreáticas en sangre.

Las causas más frecuentes de pancreatitis aguda son la litiasis biliar y el consumo excesivo de alcohol. Sin embargo, hay que tener en cuenta que a veces los medicamentos pueden ser también una causa. La mayoría de los pacientes se recuperan sin ninguna complicación y sin recidivas. Sin embargo, hay que tener en cuenta que a veces pueden existir complicaciones (necrosis de páncreas o tejido circundante) que pueden resultar fatales.

Según la revista Prescrire, un número creciente de fármacos pueden provocar pancreatitis agudas: hipoglucemiantes (exenatida, liraglutida y sitagliptina), antivirales (didanosina), antibióticos (sulfametoxazol+trimetoprim), analgésicos (incluyendo paracetamol), hipolipemiantes (atorvastatina), inmunosupresores (azatioprina), corticoides, antiepilépticos (Ácido valproico), ketoprofeno, mesalazina, venlafaxina y ramipril.
Ver respuesta completa

¿Qué es el sobrecrecimiento bacteriano?

El sobrecrecimiento bacteriano es una condición caracterizada por la presencia de una anormal población de bacterias en el intestino proximal. Pueden ocasionar: malabsorción, diarrea, pérdida de peso y déficits nutricionales.
Ver respuesta completa

¿Cómo se llama la enfermedad de lipodistrofia intestinal?

( Enfermedad de Whipple; lipodistrofia intestinal ) La enfermedad de Whipple es el resultado de una infección bacteriana poco frecuente que daña el revestimiento del intestino delgado, lo que da lugar la malabsorción.
Ver respuesta completa