Que Es La Enfermedad Del Ela?

10.12.2022 0 Comments

Que Es La Enfermedad Del Ela
Descripción general – La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa pérdida del control muscular. La ELA a menudo se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad.

Los médicos generalmente no saben por qué ocurre la ELA, Algunos casos son hereditarios. La ELA a menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar. Eventualmente, la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar.

No hay cura para esta enfermedad mortal.
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¿Cómo empieza la enfermedad de ELA?

Síntomas iniciales de la enfermedad – Al aparecer la ELA, los síntomas pueden ser tan leves que a menudo pasan desapercibidos. Con respecto a la aparición de los síntomas y al avance de la enfermedad, el curso de la enfermedad podría incluir lo siguiente:

debilidad muscular en uno o más de los siguientes: manos, brazos, piernas o los músculos del habla, de la acción de tragar o de la respiración tics (fasciculación) y calambres musculares, especialmente en manos y pies discapacidad del uso de brazos y piernas “tragarse las palabras” y dificultad para proyectar la voz en etapas más avanzadas, falta de aliento y dificultad para respirar y tragar

Los síntomas iniciales de la ELA pueden variar bastante de una persona a otra. Una persona podría experimentar tropiezos en los bordes de alfombras, otra podría tener dificultad para levantar objetos y el síntoma inicial de una tercera persona podría ser tartamudear.

El ritmo de avance de la ELA puede variar bastante de una persona a otra. Si bien la media de supervivencia con ELA es de tres a cinco años, muchas personas viven cinco, diez o más años. En un número reducido de personas, se ha sabido que la ELA ha entrado en remisión o detenido su avance, aunque no se entiende científicamente cómo y por qué ocurre esto.

Los síntomas pueden comenzar en los músculos del habla, de la función de tragar, o bien en manos, brazos, piernas o pies. No todas las personas con ELA experimentan los mismos síntomas o las mismas secuencias o modelos de progresión. Sin embargo, todas experimentan una debilidad y una parálisis muscular progresiva.

La debilidad muscular es una de las primeras señales distintivas de la ELA, dándose en aproximadamente el 60% de los pacientes. Los síntomas iniciales varían con cada persona, pero por lo general incluyen tropezarse, dejar caer objetos, fatiga anormal en brazos y/o piernas, tartamudear, calambres musculares y tics y/o episodios incontrolables de risa o llanto.

Las Manos y los pies podrían verse afectados al principio, ocasionando dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para las actividades de la vida cotidiana, tales como vestirse, lavar y abotonarse la ropa. A medida que la debilidad y la parálisis continúan propagándose a los músculos del tronco del cuerpo, con el tiempo la enfermedad afecta el habla, el tragar, el masticar y la respiración.

Cuando, en última instancia, los músculos de la respiración se ven afectados, el paciente necesitará ayuda permanente para respirar para poder sobrevivir. Como la ELA ataca solamente a las neuronas motoras, el sentido de la vista, del tacto, del oído, del gusto y del olfato no se ven afectados. Para muchas personas, los músculos de los ojos y de la vejiga por lo general no son afectados.

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¿Por qué se produce el ELA?

“El paciente con ELA mantiene su capacidad intelectual íntegra y es consciente del avance progresivo de la enfermedad. La adaptación del enfermo y su familia a este proceso discapacitante requiere el apoyo profesional de un equipo multidisciplinar”. DR. JAIME GÁLLEGO PÉREZ DE LARRAYA ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE NEUROLOGÍA La esclerosis lateral amiotrófica o ELA pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras. Las neuronas motoras degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan y se gastan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones).

Se caracteriza por una atrofia progresiva de todos los músculos del organismo excepto el corazón y la músculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), sin producir alteraciones de la sensibilidad. La enfermedad produce una degeneración de las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal, pero la causa de esta degeneración es desconocida.

Existen formas familiares de enfermedad en aproximadamente un 5 a 10% de los casos.
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¿Cuándo sospechar de ELA?

Lo que hay que saber sobre la enfermedad ELA Prensa Hospital Rawson La Esclerosis Lateral Amiotrófica no es una enfermedad común que se visibilizó a partir de que famosos la padecieran, como el escritor y humorista Roberto Fontanarrosa, el científico inglés Stephen Hawking y el senador Eduardo Bullrich, como así también a través de las redes sociales en el ” ice bucket challenge ” (el reto de los baldes de hielo).

  1. La ELA es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas (neuronas motoras) superiores e inferiores de tipo neuromuscular, que provoca una parálisis muscular progresiva y en las fases finales tiene un pronóstico mortal.
  2. En el mundo, de cada millón de adultos de 18 años de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarán ELA cada año.

Siendo los hombres los más afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Consultamos al Dr. Carlos Guerra, jefe del Servicio de Neurología del Hospital Dr. Guillermo Rawson, quien nos explica sobre esta enfermedad. -¿Qué causa ELA? -No se conoce por qué las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA.

  • Se puede sospechar ELA cuando un individuo desarrolla debilidad gradual con progresión lenta y sin dolor en una o más regiones del cuerpo, sin cambios en la capacidad de sentir y no existe ninguna otra causa inmediatamente evidente.
  • Se solicitan diferentes estudios como Radiografía de tórax, Laboratorio, Resonancia Magnética de Cerebro y medula Espinal y Electromiograma.
  • En la provincia de San Juan existen Profesionales Especialistas en Neurología altamente capacitados en la evaluación y diagnóstico de esta enfermedad.
  • -¿Es dolorosa la ELA?
  • -El daño de la motoneurona y la atrofia muscular causados por ELA no son dolorosos,

Algunos de los efectos de ELA pueden ser dolorosos. Los dolores comunes causados por ELA incluyen úlceras por presión calambres, contracturas, constipación.

  1. -¿La ELA afecta la mente?
  2. -No afecta la mente, la agilidad mental se mantiene.
  3. -¿Qué músculos se afectan primero?

-La mayoría de los pacientes notan debilidad muscular en brazos o piernas como primer síntoma (32% en brazos y 36% en piernas). Esto es llamado ELA establecido en extremidades. Aproximadamente un 25% de los pacientes tienen dificultad para el lenguaje como primer síntoma.
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¿Quién se puede enfermar de ELA?

La ELA es un trastorno que afecta la función de nervios y músculos. Basado en estudios con la población estadounidense, un poco más de 5,600 habitantes de los EE.UU. son diagnosticados con ELA cada año. (Eso equivale a 15 nuevos casos cada día.) Se estima que hasta 30,000 estadounidenses padecen de la enfermedad en cualquier momento dado.

De acuerdo con la Base de datos de ALS CARE, el 60% de las personas con ELA en la base de datos son hombres, y el 93% de los pacientes de la base de datos son de raza blanca. La mayoría de las personas que desarrollan ELA tienen entre 40 y 70 años de edad, siendo 55 la edad promedio al momento de hacer el diagnóstico.

No obstante, se dan casos de la enfermedad en personas de 20 a 40 años de edad. En general, no obstante, la ELA ocurre en mayores porcentajes a medida que hombres y mujeres avanzan en años. La ELA es 20% más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, a mayor edad, la incidencia de ELA es más pareja entre hombres y mujeres.

  • Hay varios estudios de investigación, pasados y presentes, en los que se investigaron o se investigan los posibles factores de riesgo que podrían estar vinculados con la ELA.
  • Se necesita más trabajo para determinar de manera concluyente qué factores genéticos y/o medioambientales contribuyen a desarrollar ELA.

Sin embargo, se sabe que los ex combatientes de guerra, particularmente aquellos que vieron acción en la Guerra del Golfo, son aproximadamente dos veces más propensos a desarrollar ELA. La mitad de todas las personas afectadas con ELA viven por lo menos tres o más años después del diagnóstico.

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El veinte por ciento vive cinco años o más; hasta el diez por ciento vivirá más de diez años. Existe algo de evidencia que indica que las personas con ELA están viviendo más tiempo, por lo menos parcialmente debido a intervenciones de control clínico, el riluzole y posiblemente otros compuestos y fármacos bajo investigación.

Última revisión en 2/2011 This page has been independently created by The ALS Association. Sanofi-Aventis is proud to support the work of The ALS Association. The ALS Association – 1300 Wilson Boulevard – Suite 600 – Arlington, VA 22209 The ALS Association is a qualified 501(c)(3) tax-exempt organization and donations are tax-deductible to the full extent of the law (EIN: 13-3271855).
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¿Dónde duele el ELA?

Suele afectar a la región lumbar, hombros, cuello y piernas. Se supone que se produce por el estrés progresivo de los huesos y articulaciones afectados por la atrofia muscular que envuelve su estructura. Podría deberse a contracturas, rigidez articular, los calambres y la espasticidad.
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¿Cuánto tiempo puede durar una persona con ELA?

La ELA no es contagiosa. Se estima que la ELA es responsable de casi dos muertes por cada cien mil habitantes cada año. Aproximadamente 5,600 personas en los EE.UU. son diagnosticadas con ELA cada año. La incidencia de ELA es de dos por cada 100,000 habitantes, y se estima que hasta 30,000 estadounidenses podrían tener la enfermedad en cualquier momento dado. Si bien la expectativa de vida de un paciente con ELA promedia aproximadamente dos a cinco años a partir del momento del diagnóstico, esta enfermedad es variable y muchas personas llevan una vida de calidad durante cinco años o más. Más de la mitad de todos los pacientes viven más de tres años después del diagnóstico. Aproximadamente el veinte por ciento de las personas con ELA viven cinco años o más y hasta el diez por ciento sobrevivirá más de diez años y el cinco por ciento vivirá 20 años. Hay personas en las que la ELA ha dejado de avanzar y una cantidad pequeña de personas en las cuales los síntomas de la ELA se han revertido. La ELA ocurre en todo el mundo, sin limitaciones raciales, étnicas o socioeconómicas. La ELA puede atacar a cualquiera. La aparición de la ELA es insidiosa, siendo los primeros síntomas debilidad o endurecimiento de los músculos. Por lo general, les siguen una mayor debilidad, desgaste y parálisis de los músculos de las extremidades y el tronco, así como de los músculos que controlan las funciones vitales, tales como el habla, el tragar y, más adelante, la respiración. La atención médica, el equipo y la prestación de cuidados de salud en el hogar pueden conllevar costos significativos en etapas posteriores de la enfermedad. Es importante conocer la cobertura de su plan de salud y otros programas a los que usted podría tener derecho, incluidos SSA, Medicare, Medical y Asuntos de Veteranos de Guerra. Riluzole, el primer tratamiento que altera el curso de la ELA, fue aprobado por la FDA a fines de 1995. Este fármaco antiglutamato ha demostrado científicamente prolongar la vida de las personas con ELA por lo menos unos meses. Estudios más recientes sugieren que Riluzole hace más lento el avance de la ELA, otorgándole al paciente más tiempo en las etapas de mayor funcionamiento, cuando sus funciones se ven menos afectadas por la ELA. Haga clic aquí para obtener más información sobre el medicamento ( www.rilutek.com ). Rilutek® (Riluzole) es fabricado por Sanofi-Aventis Pharmaceuticals, quien patrocina un Programa de Asistencia a Pacientes, que ayuda a los pacientes que califican a recibir el medicamento. Muchos planes de salud privados cubren el costo de Riluzole. Puede encontrar más información sobre la cobertura de Riluzole a través del beneficio de medicamentos de receta de Medicare en las páginas de apoyo de este sitio web. Además, puede contactar a su Capítulo local de la ALS Association o a la Oficina Nacional para que le expliquen el recurso del Programa de Asistencia a Pacientes y le brinden más información sobre cómo obtener el Riluzole.

Informes de tres bases de datos independientes de pacientes describieron la experiencia a largo plazo con Riluzole. Los tres informes sugieren una tendencia a aumentar la supervivencia con Riluzole con el paso del tiempo. Se necesita realizar más estudios doble ciegos y controlados para confirmar las observaciones emanadas de estas bases de datos.

  1. La tendencia parece indicar que podrían necesitarse periodos de tiempo más extensos que los empleados en los ensayos clínicos con Riluzole, para percibir la ventaja de supervivencia a largo plazo del fármaco.
  2. Una observación interesante fue que a pesar del hecho de que el gobierno irlandés provee Riluzole sin cargo alguno a irlandeses con ELA, solamente dos terceras partes de los pacientes registrados en la base de datos nacional de ELA de Irlanda reportaron tomar Riluzole.

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¿Cuál es la etapa final del ELA?

Fase final – El paciente con ELA suele ser conocedor de su enfermedad así como de su evolución. De ahí que, con el tiempo, a los progresivos cambios físicos se añadan problemas psicológicos relacionados con el temor a la muerte y a la incapacidad física. Los más comunes son el sufrimiento y la ansiedad. El paciente con ELA llega a volverse totalmente dependiente hasta fallecer, generalmente, por insuficiencia respiratoria. El acompañamiento al paciente y a los familiares en todas las fases de le enfermedad por profesionales especializados supone un cambio absoluto en la calidad y cantidad de vida del enfermo y hoy es uno de los objetivos básicos de nuestra Fundación.

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¿Cómo se puede curar la enfermedad ELA?

La investigación de la ELA es esencial en la lucha contra esta enfermedad. El Registro Nacional de ELA * ayuda a conectar a los investigadores y las personas con esta enfermedad para aprender más sobre las causas de la ELA y posiblemente conducir a mejores tratamientos.

  1. Sepa sobre * lo que podemos hacer para luchar juntos contra la ELA.
  2. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y la médula espinal.
  3. Se desconoce la causa de la ELA y actualmente no existe cura.
  4. El Registro Nacional de ELA es el mayor registro poblacional en los Estados Unidos que se concentra en recopilar información para ayudar a los científicos a saber más acerca de quiénes presentan ELA y sus posibles causas.

El Registro apoya la investigación y a las personas con ELA de varias maneras, y los miembros de la comunidad relacionada con esta enfermedad pueden participar. Mayo es el Mes Nacional de Concientización sobre la ELA. Este año, el Registro Nacional de ELA desea agradecer a las miles de personas con esta enfermedad que ya se han inscrito en el Registro, y a todos los que se han unido en la lucha contra la ELA.
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¿Cómo se cura la enfermedad ELA?

Actualmente, el principal objetivo del tratamiento de la ELA es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de medicamentos y cuidados. Así, el mejor tratamiento es una combinación de agentes neuroprotectores, manejo sintomático, nutricional y soporte ventilatorio.
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¿Cómo saber si tengo EM o ELA?

¿Cuáles son los síntomas de cada enfermedad? – Al comienzo de ambas enfermedades, algunos de los signos y síntomas pueden ser similares (debilidad y rigidez muscular, descoordinación de movimientos, dificultad para mover las extremidades, etc.), sin embargo, a medida que ambas enfermedades van progresando los síntomas comienzan a diferenciarse. Diferencias entre EM y ELA en relación a los síntomas.
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¿Cuántos tipos de ELA hay?

En el caso de la ELA si se clasifica en función del origen se pueden mencionar dos tipos : ELA esporádica, que es aquella en la que no se conoce el origen de la enfermedad. Esta forma de ELA agrupa a alrededor del 90% de los enfermos. ELA familiar: su origen es genético y de naturaleza hereditaria.
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¿Cómo es el dolor de la esclerosis múltiple?

2 de cada 3 personas afectadas de esclerosis múltiple padecen dolor El dolor es pues un común en la esclerosis múltiple, aquellos que lo experimentan pueden encontrar que afecta a sus actividades de la vida diaria, tanto el trabajo como el ocio, a su estado de ánimo y, en general, a la capacidad de disfrutar de la vida.

  • ¿A qué se debe el dolor en la esclerosis múltiple? Los dolores agudos y continuos en la esclerosis múltiple pueden deberse a músculos que se fatigan y se estiran cuando se utilizan para compensar los músculos debilitados por la EM.
  • Las personas con esclerosis múltiple también pueden experimentar a menudo un dolor de tipo punzante, que resulta de señales nerviosas defectuosas que emanan de los nervios debido a lesiones en el cerebro y en la médula espinal.

Los síndromes de dolor más comunes padecidos por personas con EM incluyen:

Dolor de cabeza (más frecuente en la EM que en la población general)Dolor continuo y ardiente en las extremidadesDolor de espaldaEspasmos tónicos dolorosos (calambres, tirones dolorosos)

Los expertos generalmente describen el dolor causado por la esclerosis múltiple como músculo-esquelético, paroxístico o neurogénico crónico. El dolor músculo-esquelético puede deberse a debilidad muscular, espasticidad y desequilibrio. Se siente con mayor frecuencia en las caderas, las piernas y los brazos, especialmente cuando los músculos, tendones y ligamentos permanecen inmóviles durante un tiempo.

  1. El dolor de espalda puede ocurrir debido a asientos inadecuados o una postura incorrecta al caminar.
  2. Las contracturas asociadas con debilidad y espasticidad pueden ser dolorosas.
  3. Los espasmos o calambres musculares (llamados flex o espasmos) pueden ser severos y desagradables.
  4. Los espasmos en las piernas, por ejemplo, a menudo ocurren durante el sueño.
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Los dolores paroxísticos se observan entre el cinco y el diez por ciento de las personas con EM. El más característico es el dolor facial debido a la neuralgia del trigémino, que generalmente responde a anticonvulsivos como carbamazepina, oxcarbazepina y lamotrigina.

Se produce una sensación punzante, similar a una descarga eléctrica, que corre desde la parte posterior de la cabeza hacia abajo debido el giro provocado al doblar el cuello hacia adelante. La medicación es de poca utilidad en este caso porque este dolor es instantáneo y breve, pero se pueden usar anticonvulsivos para prevenir el dolor, o un collar suave para limitar la flexión del cuello.

El dolor neurogénico es el síntoma de dolor más común y angustiante en la esclerosis múltiple. Este dolor se describe como un ardor u hormigueo intenso, constante y pesado. A menudo ocurre en las piernas. Los tipos de parestesia incluyen agujetas, hormigueo, escalofríos, dolores ardientes, sensación de presión y áreas de la piel con una mayor sensibilidad al tacto.

  1. Los dolores asociados con estos pueden ser pinchazos, punzadas, palpitaciones, hormigueo, opresión y entumecimiento.
  2. Los tipos de disestesia incluyen ardor, pinchazos u opresión alrededor del cuerpo.
  3. Estas sensaciones son de origen neurológico y a veces se tratan con antidepresivos.
  4. La neuritis óptica (NO) es un primer síntoma común de la esclerosis múltiple.

El dolor generalmente ocurre o empeora con el movimiento de los ojos. El dolor derivado de la NO generalmente se resuelve entre siete y diez días. Tratamiento del dolor en la esclerosis múltiple El ejercicio y la terapia física pueden ayudar a disminuir la espasticidad y el dolor muscular.

Los ejercicios de estiramiento regulares pueden ayudar a los flexorespasmos. Técnicas como la relajación progresiva, la meditación y la respiración profunda pueden contribuir al tratamiento del dolor crónico. Otras técnicas que pueden aliviar el dolor son los masajes, ultrasonido, tratamientos quiroprácticos, hidroterapia, acupuntura, estimulación nerviosa transcutánea (TENS), calor húmedo y hielo.

El dolor causado por el daño a los nervios en el sistema nervioso central, debido a la esclerosis múltiple, normalmente no se alivia con los analgésicos habituales (como la aspirina). Los medicamentos que tratan las convulsiones (como la carbamazepina) y los antidepresivos (como la amitriptilina) a menudo son efectivos en estos casos.

Fuente original: “MS Pain”, Documentación complementaria: “Dolor y EM”, Artículo relacionado: ” Dolor y trastornos del sueño con frecuencia preceden a la esclerosis múltiple”,

: 2 de cada 3 personas afectadas de esclerosis múltiple padecen dolor
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¿Qué diferencia hay entre ELA y esclerosis múltiple?

Diferencias entre la esclerosis lateral amiotrófica y la esclerosis múltiple Ambas son enfermedades degenerativas, pero existen muchas diferencias entre ellas. Además de la palabra esclerosis, las dos enfermedades tienen en común su carácter neruodegenerativo y que en ambas se ve afectado el sistema nervioso.

  • Sin embargo, existen muchas diferencias significativas, pues el daño neurológico que se produce es diferente y por tanto sus consecuencias también.
  • Es común confundirlas, pero en realidad son dos patologías diferentes.
  • Te contamos las principales diferencias.
  • Las dos enfermedades sufren alteraciones del sistema nervioso, pero en la esclerosis lateral el daño se produce a nivel muscular y en la múltiple es a nivel de la función nerviosa.

Por tanto, las personas con ELA tienden a experimentar más un deterioro físico, mientras que las consecuencias de la esclerosis múltiple a la larga suponen un deterioro más mental. Otro dato significativo, es que la enfermedad afecta principalmente a un lado del cuerpo cuando se trata de esclerosis múltiple mientras que la esclerosis lateral afecta de manera generalizada a todo el cuerpo.

La esclerosis lateral amiotrófica, nombre completo, se la identifica comúnmente con las siglas ELA. También se la conoce como enfermedad de Lou Gehrig, debido a al famoso jugador de béisbol Henry Louis Gehrig, una de las personas que dio más repercusión a la enfermedad tras ser diagnosticado de ella.

La prevalencia de la enfermedad es también diferente. La esclerosis múltiple afecta principalmente a mujeres jóvenes, de edades comprendidas entre 20 y 40 años. Mientras que la ela, no distingue de entre edades y sexos, siendo más frecuente en personas de entre 40 y 70 años, pero con una incidencia un poco mayor en hombres.
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¿Qué famosos tienen ELA?

Personalidades vivas que padecen ELA (esclerosis lateral amiotrófica)

Nombre Año nacimiento Edad actual
Neale Daniher 1961 61 años
Steve Smith 1964 58 años
Mike Soles 1966 56 años
Juan Carlos Unzué 1967 55 años

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¿Quién tiene más probabilidades de tener ELA?

Que Es La Enfermedad Del Ela Síntomas Los primeros síntomas de la ELA generalmente incluyen debilidad muscular o rigidez. Gradualmente, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de hablar, comer, moverse e incluso respirar, Que Es La Enfermedad Del Ela Causas Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos, pues apenas entre el 5 y el 10% de los casos representan causas hereditarias, El hecho de que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo para desarrollar la patología. Por lo demás, la ELA es una enfermedad muy complicada y misteriosa. Que Es La Enfermedad Del Ela Esperanza de vida La mayoría de las personas con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, generalmente dentro de los 3 a 5 años desde el momento en que aparecen los primeros síntomas. Sin embargo, alrededor del 10% de las personas con ELA sobreviven durante 10 o más años y el 5% vive 20 años o más, según la asociación ELA. Que Es La Enfermedad Del Ela ¿Cómo es que Hawking vivió tantos años con ELA? El caso de Stephen Hawking es poco corriente. De hecho, nadie sabe con certeza por qué Hawking sobrevivió tanto tiempo con ELA (más de 50 años desde que fuese diagnosticado), pero los investigadores sí saben que la progresión de la enfermedad varía según la persona. Que Es La Enfermedad Del Ela ¿Quién descubrió la enfermedad? Como hemos comentado en la introducción, la ELA fue descrita por primera vez en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, pero no fue hasta 1939 con el caso del jugador de béisbol estadounidense Lou Gehrig que repentinamente se retiró del beisbol tras haber sido diagnosticado con ELA, cuando la enfermedad atrajo atención mundial. Que Es La Enfermedad Del Ela El ‘Caballo de Hierro’ Lou Gehrig, conocido en el mundo del deporte como el Caballo de Hierro, es el hombre por el que muchos conocen la esclerosis lateral amiotrófica. El famoso jugador de béisbol del New York Yankees vio interrumpida su carrera a consecuencia de la enfermedad. Que Es La Enfermedad Del Ela Tipos de ELA Solemos referirnos a la ELA como una única enfermedad pero existen tres tipos de ELA: la familiar o hereditaria, la esporádica y la que cursa con demencia. La ELA esporádica ocurre al azar, y representa del 90 al 95% de los casos. La ELA familiar tiene un componente hereditario, en la que el 5-10% de los casos son familiares. Que Es La Enfermedad Del Ela Genética Un factor que probablemente desempeña un papel clave en el tiempo de supervivencia de los pacientes es la genética. Los científicos han identificado más de 20 genes diferentes involucrados en ELA, según científicos del Instituto de Neurociencia de Northwell Health en Manhasset, Nueva York (EE. Que Es La Enfermedad Del Ela Factores que influyen Fumar y la exposición al humo de segunda mano pueden ser factores de riesgo en el desarrollo de ELA y la ELA relacionada con el tabaquismo afecta a un porcentaje relativamente grande de la población, al menos en Estados Unidos. Se han encontrado algunos factores posibles entre la ELA y un trauma mecánico o eléctrico, el servicio militar, altos niveles de ejercicio, de productos químicos agrícolas y de una variedad de metales pesados. Que Es La Enfermedad Del Ela Tratamiento y prevención No existe una cura para la ELA, por lo que el tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas, prevenir complicaciones innecesarias y disminuir la tasa de progresión de la enfermedad. La ELA puede causar una gran variedad de cambios físicos, mentales y sociales, por lo que es necesario que un equipo de especialistas ayude a los pacientes a controlar sus síntomas y cuidados, mejorar su calidad de vida y prolongue la supervivencia. Que Es La Enfermedad Del Ela Los más afectados La ELA puede atacar en cualquier momento, pero suele aparecer entre los 55 y 75 años de edad. Afecta más a los hombres que a las mujeres y los veteranos militares tienen entre 1 y 2 veces más probabilidades de desarrollar ELA que las personas que no han servido en el ejército. Que Es La Enfermedad Del Ela Investigación en animales Los científicos han desarrollado modelos de ELA para estudiar la enfermedad en una gran variedad de especies animales, incluidas las moscas de la fruta, el pez cebra y los roedores. Que Es La Enfermedad Del Ela Un peso más bajo Los pacientes de ELA queman calorías mucho más rápido que los que no padecen la enfermedad y, como resultado, suelen presentar un peso bajo. Como no hay una prueba para diagnosticar ELA, el diagnóstico se realiza a través de una variedad de observaciones y escaneos. Que Es La Enfermedad Del Ela Momentos finales Las personas con ELA generalmente mueren por insuficiencia respiratoria, que ocurre cuando las células nerviosas que controlan los músculos respiratorios dejan de funcionar, o también por malnutrición y deshidratación, cuando los músculos que controlan la deglución se deterioran, segúin expone Leo McCluskey, profesor asociado de neurología y director médico del Centro ELA en la Universidad de Pensilvania (EE. Que Es La Enfermedad Del Ela El futuro Se estima que en un momento dado, de 1 a 7 de cada 100.000 personas en el mundo tendrá ELA. Se diagnostican 15 nuevos casos de ELA cada día, siendo una enfermedad que aparece por todo el planeta sin límites raciales, étnicos o socioeconómicos obvios. Que Es La Enfermedad Del Ela Personajes famosos con ELA Aparte del conocido físico Stephen Hawking, la ELA ha afectado al jugador de béisbol Jim “Catfish” Hunter, a los actores Michael Zaslow y David Niven, al productor de televisión Scott Brazil, al campeón de boxeo Ezzard Charles, al jugador de baloncesto de la NBA George Yardley, al jugador de fútbol americano profesional Glenn Montgomery, al futbolista británico Jimmy Johnstone, al músico Lead Belly (Huddie Ledbetter), al compositor Dimitri Shostakovich, al ex vicepresidente de los Estados Unidos Henry A.
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¿Cuánto tardan en aparecer los síntomas de la ELA?

Más de un año de retraso – A día de hoy no existe ninguna prueba que posibilite la detección temprana de la ELA. Tal es así que la media del retraso del diagnóstico en nuestro país se establece en 17-20 meses, Una demora que viene explicada, al menos en parte, por la falta de conocimientos sobre los mecanismos bioquímicos subyacentes a la enfermedad.

De hecho, los test bioquímicos se encuentran limitados a la presencia de mutaciones genéticas, lo que implica que aunque hubiera disponible un tratamiento eficaz –que no lo hay–, los pacientes tendrían que esperar a presentar los primeros síntomas antes de poder ser tratados. Además, hay que tener en cuenta un segundo problema: la manifestación de los síntomas no siempre permite que la enfermedad pueda diagnosticarse de forma precoz.

Y es que como alertan los Institutos Nacionales de la Salud de Estados Unidos (NIH), «la aparición de la ELA puede ser tan sutil que los síntomas pasen desapercibidos». Nuestro estudio abre la esperanza al uso de la cuantificación isotópica en sangre para la detección precoz de la ELA En este contexto, el estudio tuvo por objetivo evaluar la posible asociación entre la ELA y los cambios que tienen lugar en las concentraciones de cobre, hierro y zinc en los tejidos durante su desarrollo.

Y de acuerdo con los resultados los modelos animales –ratones– de ELA tenían unos niveles mucho mayores de cobre y zinc en sus músculos y médula espinal que aquellos sin la enfermedad, Es más; el estudio también muestra que el incremento de las concentraciones tisulares de cobre y zinc se produce antes de la aparición de los síntomas.

Sin embargo, aún no se sabe si este aumento en las concentraciones de estos metales es la causa de la ELA o, por el contrario, una consecuencia de su progresión. Sea como fuere, podría utilizarse para el diseño de una prueba que posibilitara su detección precoz.
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¿Cómo se despierta el ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig. Uno en 10 casos de ELA se debe a un defecto genético.

  1. La causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.
  2. En la ELA, las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos.
  3. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo.

La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar. La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo. Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA.

Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Las razones de esto no están claras, pero puede tener que ver con la exposición ambiental a toxinas. Los síntomas generalmente no se presentan sino hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que con el tiempo empeora y les hace imposible la realización de actividades rutinarias, como subir escaleras, levantarse de una silla o deglutir.

La debilidad puede afectar primero los brazos o las piernas, o la capacidad de respirar o deglutir. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas. La ELA no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). La mayoría de las personas es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria.

Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminarDificultad para respirar Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseasCaída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuelloProblemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)Cambios en la voz, ronquera

Otros hallazgos incluyen:

Depresión Calambres musculares Rigidez muscular, llamada espasticidad Contracciones musculares, llamadas fasciculacionesPérdida de peso

El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas acerca de los síntomas y su historia clínica. El examen físico puede mostrar:

Debilidad, que a menudo empieza en una zona Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscularFasciculaciones de la lengua (común)Reflejos anormales Marcha rígida o torpeAumento o reducción de los reflejos en las articulacionesDificultad para controlar el llanto o la risa (algunas veces se denomina incontinencia emocional)Pérdida del reflejo nauseoso

Los exámenes que se pueden hacer comprenden:

Exámenes de sangre para descartar otras afeccionesExamen de la respiración para observar si los músculos de los pulmones están afectadosResonancia magnética o tomografía computarizada de la columna cervical para verificar que no haya ninguna enfermedad o lesión en el cuello, que pueda aparentar ser ELA Electromiografía para ver cuáles nervios o músculos no están funcionado apropiadamentePruebas genéticas si hay antecedentes familiares de ELA Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para descartar otras afeccionesEstudios de la degluciónPunción raquídea (punción lumbar)

No se conoce una cura para ELA. Hay dos medicamentos disponibles que ayudan a frenar el progreso de los síntomas y ayudar a las personas a vivir un poco más:

Riluzol (Rilutek)Edaravon (Radicava)

Los tratamientos para controlar otros síntomas incluyen:

Baclofeno o diazepam para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades cotidianasTrihexifenidil o amitriptilina para personas con problemas para deglutir su propia saliva

La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general. Las personas con ELA tienden a perder peso. La enfermedad en sí aumenta la necesidad de alimentos y calorías.

Al mismo tiempo, los problemas de asfixia y al tragar hacen que sea difícil comer lo suficiente. Para ayudar con la alimentación, se puede colocar un tubo en el estómago. Un nutricionista que se especialice en ELA puede ofrecer consejos sobre alimentación saludable. Los aparatos de respiración incluyen máquinas que se utilizan solo por la noche y ventilación mecánica constante.

Se pueden necesitar medicamentos para la depresión si una persona con ELA se siente triste. También deben discutir sus deseos con respecto a la ventilación artificial con sus familias y proveedores. El apoyo emocional es vital para hacerle frente a este trastorno, dado que la función mental no resulta afectada.

  • Grupos como ALS Association pueden estar disponibles para ayudar a las personas a manejar este problema.
  • También hay disponibilidad de apoyo para personas que cuidan de alguien con ELA y esto puede ser muy útil.
  • Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse.

La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico. Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.

Inhalación de alimentos sólidos o líquidos ( aspiración )Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismoInsuficiencia pulmonar Neumonía Úlceras de decúbitoPérdida de peso

Llame a su proveedor si:

Tiene síntomas de ELA, particularmente si tiene antecedentes familiares del trastornoA usted o a alguien más le han diagnosticado ELA y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas

El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata. Es posible que usted desee consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.

  1. Enfermedad de Lou Gehrig; ELA; Enfermedad de las motoneuronas altas y bajas; Enfermedad de las motoneuronas Fearon C, Murray B, Mitsumoto H.
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  3. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds.
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  • Lancet,2017;390(10107):2084-2098.
  • PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/,
  • Versión en inglés revisada por: Joseph V.
  • Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ.
  • Review provided by VeriMed Healthcare Network.
  • Also reviewed by David C.

Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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