Que Es La Enfermedad Fibrosis Quistica?

Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes.
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¿Cuánto tiempo viven las personas con fibrosis quística?

Otras complicaciones –

Debilitamiento de los huesos (osteoporosis). Las personas con fibrosis quística tienen mayor riesgo de desarrollar un debilitamiento peligroso de los huesos. También pueden experimentar dolores en las articulaciones, artritis y dolores musculares. Desequilibrios de electrolíticos y deshidratación. Debido a que las personas con fibrosis quística tienen un sudor más salado, el equilibrio de minerales en la sangre puede verse afectado. Esto los hace propensos a la deshidratación, especialmente con el ejercicio o en tiempo caluroso. Los signos y síntomas incluyen aumento de la frecuencia cardíaca, fatiga, debilidad y presión arterial baja. Problemas de salud mental. Tratar con una enfermedad crónica que no tiene cura puede causar miedo, depresión y ansiedad.

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¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis quística?

¿Forma en que se diagnostica y evalúa la fibrosis quística? – Para diagnosticar la fibrosis quística, los médicos sacan una muestra de sangre para hacer análisis genéticos o realizan una prueba del sudor. La prueba del sudor mide la cantidad de sal en la sudoración de una persona.

• Un nivel alto de sal en la sudoración puede indicar la presencia de fibrosis quística.
• Hoy en día en los Estados Unidos se requiere la detección temprana en los recién nacidos para detectar la fibrosis quística mediante la evaluación de muestras de sangre.
• En algunos casos, las mujeres embarazadas pueden hacer que se evalúe a sus bebés antes del nacimiento mediante amniocentesis o el muestreo de vellosidades coriónicas (CVS, por sus siglas en inglés).

La amniocentesis extirpa una pequeña cantidad de líquido del saco amniótico (el líquido que rodea al embrión/feto en desarrollo). El médico inserta una aguja a través del abdomen y envía la muestra para su análisis en el laboratorio. Durante un CVS, el médico utiliza una aguja para extirpar una pequeña cantidad de placenta.

Exploración por tomografía computerizada (TC) abdominal o del tórax : estos exámenes utilizan un equipo especial de rayos X y computadoras para producir imágenes detalladas del interior de los pulmones o intestinos. Estas imágenes pueden ayudar a determinar la gravedad de la fibrosis quística mediante la identificación de moco anormal y vías respiratorias dilatadas en los pulmones. El exámen también puede detectar la presencia de infecciones. Este examen también utiliza radiación ionizante. Consulte la página de Dosis de radiación en los exámenes por rayos X y por TC/TAC para obtener más información acerca de la TC. Radiografía del tórax : este examen utiliza una pequeña dosis de radiación ionizante para producir imágenes para la evaluación de vías respiratorias dilatadas llenas de moco, y para evaluar infecciones pulmonares que deben ser tratadas con antibióticos. Los médicos utilizan los rayos X del tórax periódicamente para observar los cambios en los pacientes con fibrosis quística y para descartar otras afecciones respiratorias tales como la neumonía o un pulmón colapsado. Consulte la página de Dosis de radiación en los exámenes por rayos X y por TC/TAC para obtener más información acerca de los rayos X. Imagen por resonancia magnética nuclear (RMN) abdominal o del tórax : estos exámenes utilizan un potente imán, ondas de radio y una computadora para producir imágenes detalladas de los pulmones y del tubo digestivo. A pesar de que los rayos X y la RMN son los que se utilizan más comunmente para esta enfermedad, la RMN puede ayudar a evaluar los daños causados por la fibrosis quística. Ecografía abdominal : esta prueba de obtención de imágenes utiliza un pequeño transductor o sonda, un gel y ondas de sonido para producir imágenes de la parte superior del abdomen. Evalúa el páncreas, el hígado y la vesícula biliar (todos estos órganos pueden verse afectados por la fibrosis quística). TC de los senos paranasales : este examen combina un equipo especial de rayos X y una computadora para producir múltiples imágenes o fotografías de las cavidades de los senos paranasales. Puede ayudar a identificar pólipos nasales solamente en un lado, que son comunes en los pacientes con fibrosis quística.

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¿Cuánto vive un bebé con fibrosis quística?

Los niños que nacen con fibrosis quística alcanzan una supervivencia media de 40 años Uno de cada 3.500 nacidos padece fibrosis quística, la enfermedad genética mortal más frecuente en la raza blanca. Se trata de un proceso hereditario para cuya presentación es necesario que los dos padres sean portadores del gen defectuoso y lo transmitan al hijo.

1. Se calcula que una de cada 25 personas de la raza caucásica es portadora del gen responsable de esta dolencia.
2. Alrededor de 1.600.000 españoles son portadores del gen defectuoso de la fibrosis Un 15,8% de pacientes tiene algún familiar afectado, y de éstos, un 22% ya ha muerto Se trata de una enfermedad crónica que afecta a las glándulas que producen secreciones externas y causa un espesamiento del moco y la obstrucción de los conductos que lo transportan.

Los pulmones, el aparato digestivo, el hígado, el páncreas y el sistema reproductor son los órganos más lesionados por este aumento de la viscosidad, al producirse inflamaciones e infecciones. La fibrosis es, según Vicente Costa, presidente de la Federación Española contra la Fibrosis Quística (teléfono 96 346 14 14), una de las enfermedades más desconocidas, pese a que se calcula que 1.600.000 españoles son portadores del gen defectuoso.

• ‘Por fortuna’, afirma, ‘al aumentarse la esperanza de vida con los nuevos tratamientos, ya no es una patología exclusivamente pediátrica y ahora nuestros niños pueden llegar a la juventud y a la edad adulta.
• De hecho, en España el 45,75% de los afectados son mayores de 14 años.
• La presión social de las asociaciones de padres ha fomentado en todos los países desarrollados la investigación de la fibrosis quística.

Sin embargo, apenas había literatura científica en español. Nuestra federación acaba de editar dos publicaciones, disponibles gratuitamente previa petición telefónica para todos los interesados’.Según la Investigación sobre la situación psicosocial de las personas afectadas de fibrosis quística, promovida por la Federación Española contra Fibrosis Quística y publicada en 1999, el 15,8% de los pacientes tienen otro familiar afectado, que en el 22% de los casos ya ha fallecido.

Para Costa, en la década de 1930, cuando se describió la enfermedad, más de la mitad de los pequeños que nacían con este proceso genético ‘moría en el primer año de vida; sin embargo ahora la media de supervivencia se sitúa en torno a los 30 años y se cree que para los nacidos a partir de 2000 superará los 40’.

Según el pediatra Antonio Salcedo, jefe de la unidad de Fibrosis Quística del hospital infantil Niño Jesús de Madrid, el cuadro sintomático más frecuente es el respiratorio, seguido del digestivo. Suele presentarse mala absorción de los alimentos y nutrientes por insuficiencia pancreática y elevada pérdida de sal en el sudor.

1. ‘Los procesos bacterianos de las vías respiratorias son muy frecuentes’, explica.
2. ‘La infección respiratoria más recurrente es la endobronquial producida por Pseudomona aeruginosa, una bacteria que se encuentra en los cultivos de esputos del 70% de estos pacientes en la primera juventud.
3. La fertilidad también está alterada y más del 95% de los varones son estériles por obstrucción de los conductos deferentes.

En el caso de las mujeres la infertilidad aparece por el incremento de la densidad y viscosidad del moco vaginal, que impide la progresión del espermatozoide hacia el óvulo, así como por ovulaciones irregulares, pólipos cervicales o quistes ováricos.

Las técnicas de reproducción asistida, como la fecundación in vitro, pueden permitir la procreación’. Para el pediatra Jesús Ferrer, presidente de la Sociedad Científica de Fibrosis Quística, el defecto genético que transmite la enfermedad de padres a hijos, y que deben poseerlo y transmitirlo ambos progenitores, es una mutación que codifica la proteína defectuosa CFTR, encargada de regular el paso de iones de cloro a través de la membrama celular.

Hasta ahora se han identificado unas 90 mutaciones, que condicionan la evolución de la enfermedad y varían de unos países a otros. En España la más común (en el 51% de los afectados) es la delta F508. ‘No obstante, por ser una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, no todos los hijos de padres portadores van a desarrollar este proceso.

Las posibilidades quedan establecidas así: un 50% de los bebés será portador sano, puesto que le será transmitido el gen defectuoso de un solo progenitor; un 25% será enfermo, porque lo heredará de los dos, y el otro 25% será totalmente sano’, indica Ferrer. Los pulmones suelen ser los órganos más afectados por la fibrosis quística.

Su paulatina degradación y pérdida de funcionalidad determinan la etapa final de la enfermedad y abocan al paciente al trasplante como la única alternativa actual de tratamiento curativo. En palabras de Luis Maíz, de la unidad de Trasplantes del hospital Ramón y Cajal de Madrid, existen siete unidades de trasplante pulmonar en España desde que en 1992 se empezara a realizar este tipo de intervención en el país.

Un tercio de los 100 trasplantes que se hacen al año se realizan en estos pacientes. ‘Aunque deben agotarse todos los medios disponibles antes de llegar al trasplante, no hay que contemplar esta operación como un fracaso de los anteriores tratamientos, sino como una opción más, que aumentará notablemente la supervivencia del paciente y su calidad de vida.

Hay pacientes que registran una gran mejoría y un cambio muy positivo en sus vidas, ya que antes estaban obligados a someterse a numerosos ciclos de antibióticos intravenosos, respiración asistida con oxígeno, y a recibir asistencia domiciliria continua’.

Una opción que está en investigación, y para la que se vislumbra un futuro esperanzador, es la de la terapia génica, que podría suponer la curación definitiva. José Pulido, paciente de 30 años diagnosticado desde los tres, con formación universitaria y director de la Federación Española contra la Fibrosis Quística, se está planteando la posibilidad de someterse a un trasplante de pulmón, ‘vistas los excelentes resultados en otros compañeros’.

Reconoce que hay momentos en que es muy duro convivir con la enfermedad. Por ello destaca la importancia del apoyo familiar y de la ayuda del personal sanitario y las asociaciones de pacientes, integradas estas últimas por personas ‘que comparten los mismos miedos, inquietudes, sufrimientos y esperanzas’.

A juicio de Pulido, el impacto emocional que causa en la familia la llegada de un bebé con fibrosis quística es tremendo. Un estudio auspiciado por esta federación ha revelado que cuando los padres reciben la noticia, el 55,7% de ellos se siente impotente, un 41,2% reacciona con rabia, un 20,1% tiene sentimientos de culpa y un 19,7% se niega a aceptar la situación e incluso la oculta.

: Los niños que nacen con fibrosis quística alcanzan una supervivencia media de 40 años
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¿Cómo es la vida de una persona con fibrosis quística?

La esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado muchísimo en los últimos años. ¿A qué se debe esto? Efectivamente. Hace unos 15 años la esperanza de vida de estos pacientes era de 20-25 años y, sin embargo, a día de hoy se puede hablar tranquilamente de 40-45 años o incluso muchos más.
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¿Qué pasa si se besan dos personas con fibrosis quística?

Muchos gérmenes son especialmente peligrosos para la gente con FQ y pueden acelerar el deterioro de la función pulmonar. Los estudios médicos indican que las personas con FQ tienen un riesgo particular de diseminar ciertos gérmenes entre otras personas que también tienen la enfermedad.
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¿Qué no puedo comer si tengo fibrosis quística?

¿Cómo afecta la alimentación a la Fibrosis Pulmonar Idiopática? – La alimentación es importante, independientemente de nuestra condición, pero las personas con FPI pueden verse especialmente beneficiadas de una dieta sana y equilibrada, Aunque existe la posibilidad de la pérdida de apetito, es necesario mantener unos buenos hábitos alimenticios y no dejar de comer de forma reglada.

• Esto puede ayudar a hacer frente a algunos síntomas de la FPI como la pérdida de peso, que se origina debido a un mayor gasto energético para respirar a causa de la dificultad que provoca la fibrosis.
• Si este fuera el caso, podemos fraccionar las comidas y aumentar las ingestas a lo largo del día para no sentirnos obligados a comer.

Algunas recomendaciones alimenticias para personas con FPI son:

Beber mucha agua, mínimo dos litros al día. Especialmente si vas a realizar alguna actividad de forma continuada. Reducir el consumo de alimentos ricos en sodio, grasas trans y saturadas y azúcares añadidos.Incluir alimentos ricos en proteínas en las comidas: leche, huevos, carnes, pescado azul, legumbres y otros.Tomar verduras y frutas, salvo contraindicación médica, siempre serán beneficiosas. Las vitaminas y minerales nos ayudan a reforzar nuestro sistema inmune.Aumentar nuestras reservas energéticas gracias a los carbohidratos, especialmente los que son ricos en almidón y los granos integrales (salvo contraindicación por alguna causa digestiva).En caso de diarrea, se recomienda dieta blanda que incluya arroz, pan tostado, plátano y otros alimentos astringentes. Evitar las bebidas azucaradas, como los zumos o los refrescos.Si sufres pérdida de peso, los alimentos ricos en grasas saludables pueden ayudar a contrarrestar este efecto.

Por supuesto, estos solo son consejos generales que nunca sustituirán a las recomendaciones que pueda hacer un profesional médico, Es importante que cada tratamiento se ajuste a las necesidades de cada paciente (incluyendo la dieta), ya que lo que es efectivo para una persona no tiene porqué serlo para otra. Consulta siempre con tu médico.
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¿Cómo se detecta la fibrosis quística en niños?

Por qué es importante el test de detección de Fibrosis Quística en el recién nacido 30 de septiembre de 2016 · Roche Stories Cada recién nacido en Argentina debe realizarse un análisis conocido como la “prueba del talón”: se trata de la extracción de una gota de sangre para detectar la posible presencia de ciertas enfermedades en el bebé. Dentro de las enfermedades que se rastrean mediante ese análisis se encuentra la fibrosis quística, una afección hereditaria potencialmente mortal, causada por un gen defectuoso que lleva al organismo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso (moco).

1. La acumulación de mucosidad ocasiona infecciones pulmonares y problemas digestivos, y puede producir infertilidad masculina.
2. Se puede ser portador del gen de la fibrosis quística y no manifestar ningún síntoma, ya que para sufrir la enfermedad se deben, uno de la madre y otro del padre.
3. Es por eso que no se puede prevenir.

En el bebé se utiliza la “prueba del talón” para fibrosis quística, cuyo nombre técnico es examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés). Esta detección precoz permite encarar cuanto antes el tratamiento adecuado para mejorar la calidad de vida del niño.

Sin esta pesquisa, a la mayoría de los niños con fibrosis quística se les diagnostica la enfermedad hacia los dos años de edad, ya sea mediante análisis de sangre o cloruro del sudor, ante síntomas como dolor abdominal por estreñimiento grave, aumento de gases, distensión abdominal, náuseas, falta de apetito, pérdida de peso, tos, mucosidad abundante en la nariz y los pulmones, fatiga, congestión, neumonías recurrentes y otros.

El cuidado del paciente debe ser continuo y es complejo, ya que requiere de una serie de medidas que llevan varias horas por día. Las herramientas terapéuticas incluyen medicación para diluir el moco y facilitar la expectoración, antibióticos, fisioterapia, ejercicios físicos y un apoyo nutricional apropiado.
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¿Cuántos tipos de fibrosis quística hay?

Existen varias clasificaciones de la fibrosis quística : Según la gravedad pulmonar se clasifica en leve, moderada y grave. Según afectación pancreática se clasifican en suficiencia e insuficiencia pancreática.
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¿Cómo se alimentan las personas con fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad potencialmente mortal que provoca la acumulación de una mucosidad gruesa y pegajosa en los pulmones y el tubo digestivo. Las personas que padecen FQ necesitan comer alimentos ricos en calorías y proteínas a lo largo del día.

Heces que contienen moco, son fétidas o flotanGases, hinchazón o distensión abdominalProblemas para obtener suficiente proteína, grasa y calorías en la dietaProblemas para absorber suficiente proteína, grasa y calorías de la dieta

Debido a estos problemas, las personas con FQ pueden tener dificultad para mantener un peso normal. Incluso cuando su peso es normal, es posible que la persona no esté recibiendo la nutrición correcta. Los niños con FQ tal vez no crezcan ni se desarrollen correctamente.

La mayoría de las personas con FQ debe tomar enzimas pancreáticas. Estas ayudan al cuerpo a absorber grasa y proteína. Tomarlas en todo momento disminuirá o eliminará las heces fétidas, los gases y la distensión.Tome enzimas con todas las comidas y refrigerios.Hable con el proveedor respecto a aumentar o disminuir las enzimas, dependiendo de los síntomas.Pregúntele al proveedor respecto a tomar vitaminas A, D, E, K adicionales y calcio extra. Existen fórmulas especiales para personas con FQ.Las personas que viven en climas cálidos pueden necesitar una cantidad pequeña de sal de cocina adicional.

Patrones de alimentación:

Coma cuando sienta hambre. Lo que puede significar comer pequeñas porciones de comida a lo largo del día.Mantenga cerca una gran variedad de refrigerios y alimentos nutritivos. Trate de comer algún bocadillo cada hora, como queso y galletas, panecillos o una mezcla.Haga un esfuerzo por comer regularmente, incluso si son solo unos bocados. O incluya un suplemento nutricional o una malteada.Sea flexible. Si no le da hambre a la hora de la cena, haga del desayuno, de los refrigerios y del almuerzo sus comidas principales.

Coma más calorías y proteínas:

Agregue queso rallado en las sopas, las salsas, las cazuelas, las verduras, los purés de papa, el arroz, las pastas o al pastel de carne.Consuma leche entera, semidescremada, crema o leche enriquecida en las comidas, al igual que en las bebidas. A la leche enriquecida se le agrega polvo de leche sin grasa.Unte mantequilla de maní en productos de pan o úsela como un aderezo para verduras y frutas crudas. Agregue mantequilla de maní a las salsas o úsela en panqueques.La leche descremada en polvo aporta proteínas. Pruebe agregando 2 cucharadas (8.5 gramos) de leche descremada en polvo a la cantidad de leche que normalmente utiliza en recetas.Agregue malvaviscos a las frutas o al chocolate caliente. Agregue uvas pasas, dátiles o nueces picadas y azúcar morena al cereal caliente o frío o consúmalos como un refrigerio.Una cucharadita (5 gr) de mantequilla o margarina le aporta 45 calorías a las comidas. Mézclela con las comidas calientes como sopas, verduras, purés de papa, cereales cocidos y arroz. Sírvala sobre los alimentos calientes. Los panes, los panqueques o las hojuelas calientes absorben más mantequilla.Utilice crema agria o yogur sobre vegetales como las papas (patatas), legumbres, zanahorias o calabaza. Se puede utilizar como aderezo para frutas.Las chuletas de carne, pollo o pescado apanado tienen más calorías que las asadas o cocidas a la parrilla.Agregue queso extra a la pizza preparada y congelada.Agregue trocitos de huevo cocido y cubitos de queso a una ensalada mixta.Sirva cuajada o requesón con frutas enlatadas o frescas.Agregue quesos rallados, atún, camarones, carne de cangrejo, carne molida, jamón en trocitos o huevos cocidos y rebanados a las salsas, arroz, cazuelas y pastas.

Egan ME, Schechter MS, Voynow JA. Cystic fibrosis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics,21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 432. Hollander FM, de Roos NM, Heijerman HGM. The optimal approach to nutrition and cystic fibrosis: latest evidence and recommendations.

Curr Opin Pulm Med,2017;23(6):556-561. PMID: 28991007 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28991007/, Solomon GM, Hoover W, Sorscher EJ, Rowe SM. Cystic fibrosis: diagnosis and management. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine,7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 68.

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M.
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¿Qué pasa si se besan dos personas con fibrosis quística?

Muchos gérmenes son especialmente peligrosos para la gente con FQ y pueden acelerar el deterioro de la función pulmonar. Los estudios médicos indican que las personas con FQ tienen un riesgo particular de diseminar ciertos gérmenes entre otras personas que también tienen la enfermedad.
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¿Qué es fibrosis quística en etapa terminal?

La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede estar causada por una variedad de enfermedades que incluyen:

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o enfisemaLa formación de tejido cicatrizal en los pulmones (fibrosis pulmonar)La fibrosis quística (FQ)La enfermedad vascular pulmonar (hipertensión pulmonar primaria)

Estas enfermedades y condiciones pueden afectar el flujo de aire y de sangre hacia dentro o hacia fuera de los pulmones, como así también el intercambio de gases en los bolsas de aire, o alvéolos, de los pulmones. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La EPOC, que incluye la bronquitis crónica y el enfisema, es una enfermedad pulmonar que hace que sea difícil respirar.

Por lo general, se desarrolla lentamente y empeora con el tiempo. La causa principal de la EPOC es el consumo de cigarrillos, pero la exposición a largo plazo a otros irritantes del pulmón tales como la polución del aire, vapores de sustancias químicas, o el polvo, también pueden contribuir al desarrollo de la EPOC.

La EPOC puede causar tos que genera grandes cantidades de moco, sibilancias, falta de aliento, y presión en el pecho. Fibrosis pulmonar Resulta en la formación de tejido cicatrizal en los pulmones que restringe la capacidad de los pulmones para expandirse totalmente durante la respiración, disminuyendo la función pulmonar y causando falta de aliento.

Ciertos tipos de fibrosis pueden estar causadas por factores del ambiente tales como el moho, el contacto cercano con pájaros, o la exposición a substancias químicas o irritantes pulmonares. En la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, no se puede determinar la causa. A medida que aumenta el tejido cicatrizal en los pulmones, la falta de aliento, la disminución de los niveles de oxígeno, y la tos seca crónica empeoran en los pacientes.

La fibrosis quística (FQ) Una enfermedad que afecta las células de su cuerpo que producen el moco, la transpiración, y los jugos digestivos. Es una enfermedad hereditaria, lo que significa que solamente la padecen los niños para los que ambos padres tienen el gen de la FQ.

Algunas personas podrían no presentar síntomas hasta la adolescencia o la adultez, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. Normalmente, su cuerpo secreta fluidos que son ligeros y resbalosos, pero en las personas con FQ, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan espesas y pegajosas. Las secreciones espesas taponan tubos, conductos y pasajes, especialmente en los pulmones y el páncreas.

La FQ puede causar una tos persistente que produce moco espeso, infecciones repetitivas en los pulmones, fosas nasales inflamadas o nariz tapada, dificultad para aumentar de peso y crecer, y estreñimiento severo. Los síntomas de la FQ podrían empeorar a medida que pasa el tiempo, y las infecciones recurrentes pueden hacer que las bacterias se vuelvan resistentes a los antibióticos, ya que es difícil para los pacientes eliminar las secreciones de las vías aéreas.

1. Hipertensión pulmonar Una forma de presión sanguínea alta que afecta las arterias que están en los pulmones y en el lado derecho de su corazón.
2. La enfermedad se desarrolla cuando las arterias que están en los pulmones (llamadas arterias pulmonares) y los capilares se angostan, bloquean, o dañan.
3. La hipertensión pulmonar puede causar un ritmo cardíaco irregular, pulso rápido, mareos, y falta de aliento, particularmente cuando se está haciendo ejercicio.

Cuando es grave, la hipertensión pulmonar puede hacer que sea difícil para el lado derecho del corazón funcionar bien, causando insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los pacientes con insuficiencia cardíaca del lado derecho pueden desarrollar líquidos en el abdomen e hinchazón en las piernas.
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¿Qué pasa si eres portador de fibrosis quística?

¿Qué es la fibrosis quística? – La FQ es una enfermedad heredada que aparece con mayor frecuencia en personas cuyos ancestros vienen de Europa del Norte y Occidental. En las personas caucásicas de Europa del Norte y los descendientes de judíos asquenazí, aproximadamente 1 bebé de cada 3,000 nacimientos presentarán FQ.

Las personas de otros grupos étnicos también tiened FQ, pero no con tanta frecuencia. Por ejemplo, 1 de cada 8,500 hispanoamericanos, 1 de cada 15,000 afroamericanos y sólo 1 de cada 35,000 estadounidenses asiáticos nacerán con FQ. Las personas con FQ tienen niveles elevados de sodio y cloruro (sal) en la transpiración.

Más importante aún, la presencia de mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones causa tos y sibilancias persistentes así como infecciones pulmonares frecuentes que incluyen neumonía. Algunos niños presentan cantidades muy bajas de enzimas pancreáticas y no pueden descomponer los alimentos normalmente para extraer los nutrientes que necesitan para crecer.

• Todos estos síntomas pueden ser leves o graves.
• ILa esterilidad (la imposibilidad de tener hijos) también es común en personas con FQ, especialmente en los hombres.
• Aunque los hombres con FQ producen esperma, casi siempre nacen sin conductos deferentes, los tubos que llevan el esperma desde los testículos.

Esta afección se llama ausencia bilateral congénita de vasos deferentes (abreviada ABCVD). Como el esperma no puede viajar desde los testículos, estos hombres no liberan esperma durante las relaciones sexuales y, en consecuencia, son estériles. La ABCVD puede aparecer en hombres que no tienen otros síntomas de FQ así como en los que los tienen.

Por otra parte, muchas mujeres con FQ pueden tener hijos aunque algunas presentan una fertilidad disminuida. Aunque la FQ no tiene cura, existen algunos tratamientos que aumentan en gran medida la expectativa de vida de los pacientes con FQ. Por ejemplo, los problemas digestivos a menudo se tratan con dietas especiales de alto contenido proteico y calórico y vitaminas.

Además, se toman cápsulas con cada comida para reemplazar las enzimas pancreáticas faltantes. Los síntomas pulmonares se tratan con fisioterapia que a veces puede limpiar la mucosidad de los pulmones. También se usan antibióticos y otros medicamentos. A pesar del tratamiento, la mitad de las personas que nacen con FQ muere antes de los 37 años, principalmente por enfermedad pulmonar.
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