Cómo Empieza La Enfermedad De Ela?

Descripción general – La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa pérdida del control muscular. La ELA a menudo se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad.

• Los médicos generalmente no saben por qué ocurre la ELA,
• Algunos casos son hereditarios.
• La ELA a menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar.
• Eventualmente, la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar.

No hay cura para esta enfermedad mortal.
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¿Qué es la enfermedad de la ELA?

En España, cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de esclerosis lateral amiotrófica – El famosos físico británico Stephen Hawking vivió la mayor pare de su vida con ELA 21/06/2019 Actualizado a las 02:09h. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular debilitante, progresiva y mortal, que afecta a adultos y que supone la tercera patología neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.

• Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años.
• Esta elevada mortalidad hace que, a pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente, que afectará a uno de cada 400-800 españoles a lo largo de su vida, se siga considerando una enfermedad rara.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que en España existen unas 3.000 personas afectadas por ELA y que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos, Además, en al menos un tercio de los casos la enfermedad afecta a personas en edad laboral, pudiendo presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente a partir de la 5ª y 6ª décadas y ligeramente más frecuente en varones,

• «La ELA es una enfermedad que provoca una debilidad muscular rápidamente progresiva.
• Afecta a las motoneuronas, es decir, a las células que controlan la actividad muscular voluntaria que es esencial para actividades como respirar, comer, hablar o caminar.
• Y aunque los primeros síntomas pueden ser muy variados dependiendo del paciente, los síntomas más habituales son debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la r egión bulbar (músculos de la boca)(15-40% de los casos)», explica la doctora Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

Por lo general, es una enfermedad que aparece de forma esporádica y su causa desconocida. Solo en un 10-15% de los casos se puede identificar una mutación causal. «Por lo que se sabe hasta ahora de la enfermedad, no parece que exista una causa única, sino una combinación de factores, de los cuales muchos de ellos están aún por determinar.

En todo caso, hay algunos factores que aumentan el riesgo de padecer ELA, como ser fumador, haber padecido alguna infección viral, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas o a actividades físicas intensas, junto con ser hombre y tener una edad avanzada», comenta la doctora Nuria Muelas.

La ELA es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia, La discapacidad va siendo mayor conforme progresa la enfermedad, lo que conduce a la pérdida progresiva de la autonomía y una mayor necesidad de ayuda de terceras personas para las actividades de la vida cotidiana.

1. Por lo tanto, es una causa importante de discapacidad de nuestro país y conlleva un alto coste socio-sanitario, de alrededor de los 50.000 euros anuales por paciente.
2. Por otra parte, a día de hoy, esta enfermedad solo cuenta con un tratamiento específico aprobado, cuyo efecto, aunque probado, es moderado.

Además de este tratamiento deben aplicarse diferentes medidas: tratamientos sintomáticos, prevención de complicaciones, medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, fisioterapia, etc. que son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes y para incrementar su supervivencia.

«En una enfermedad como la ELA es imprescindible contar con consultas especializadas y multidisciplinares, en las que neurólogos, rehabilitadores, fisioterapeutas, neumólogos, digestólogos y otros especialistas implicados en el manejo de esta enfermedad, trabajen en equipo para ofrecer un tratamiento integral a los pacientes.

Porque además de lograr mejorar la calidad de vida de estos pacientes, se ha comprobado que la aplicación de cuidados multidisciplinares incrementa la supervivencia de los enfermos de ELA », señala la doctora Nuria Muelas. «Por otra parte, estas consultas también ayudan a la identificación temprana de esta enfermedad -en muchas ocasiones difícil por la heterogeneidad de los síntomas de la enfermedad y la complejidad de las técnicas de diagnóstico- lo que permiten iniciar de forma precoz la planificación de cuidados en estos pacientes, algo que se hace especialmente relevante cuando se trata de una enfermedad tan incapacitante y con una esperanza de vida que puede ser corta».
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¿Cómo se diagnostica la enfermedad de ELA?

Síntomas Los primeros síntomas de la ELA generalmente incluyen debilidad muscular o rigidez. Gradualmente, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de hablar, comer, moverse e incluso respirar, Causas Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos, pues apenas entre el 5 y el 10% de los casos representan causas hereditarias, El hecho de que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo para desarrollar la patología. Por lo demás, la ELA es una enfermedad muy complicada y misteriosa. Esperanza de vida La mayoría de las personas con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, generalmente dentro de los 3 a 5 años desde el momento en que aparecen los primeros síntomas. Sin embargo, alrededor del 10% de las personas con ELA sobreviven durante 10 o más años y el 5% vive 20 años o más, según la asociación ELA. ¿Cómo es que Hawking vivió tantos años con ELA? El caso de Stephen Hawking es poco corriente. De hecho, nadie sabe con certeza por qué Hawking sobrevivió tanto tiempo con ELA (más de 50 años desde que fuese diagnosticado), pero los investigadores sí saben que la progresión de la enfermedad varía según la persona. ¿Quién descubrió la enfermedad? Como hemos comentado en la introducción, la ELA fue descrita por primera vez en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, pero no fue hasta 1939 con el caso del jugador de béisbol estadounidense Lou Gehrig que repentinamente se retiró del beisbol tras haber sido diagnosticado con ELA, cuando la enfermedad atrajo atención mundial. El ‘Caballo de Hierro’ Lou Gehrig, conocido en el mundo del deporte como el Caballo de Hierro, es el hombre por el que muchos conocen la esclerosis lateral amiotrófica. El famoso jugador de béisbol del New York Yankees vio interrumpida su carrera a consecuencia de la enfermedad. Tipos de ELA Solemos referirnos a la ELA como una única enfermedad pero existen tres tipos de ELA: la familiar o hereditaria, la esporádica y la que cursa con demencia. La ELA esporádica ocurre al azar, y representa del 90 al 95% de los casos. La ELA familiar tiene un componente hereditario, en la que el 5-10% de los casos son familiares. Genética Un factor que probablemente desempeña un papel clave en el tiempo de supervivencia de los pacientes es la genética. Los científicos han identificado más de 20 genes diferentes involucrados en ELA, según científicos del Instituto de Neurociencia de Northwell Health en Manhasset, Nueva York (EE. Factores que influyen Fumar y la exposición al humo de segunda mano pueden ser factores de riesgo en el desarrollo de ELA y la ELA relacionada con el tabaquismo afecta a un porcentaje relativamente grande de la población, al menos en Estados Unidos. Se han encontrado algunos factores posibles entre la ELA y un trauma mecánico o eléctrico, el servicio militar, altos niveles de ejercicio, de productos químicos agrícolas y de una variedad de metales pesados. Tratamiento y prevención No existe una cura para la ELA, por lo que el tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas, prevenir complicaciones innecesarias y disminuir la tasa de progresión de la enfermedad. La ELA puede causar una gran variedad de cambios físicos, mentales y sociales, por lo que es necesario que un equipo de especialistas ayude a los pacientes a controlar sus síntomas y cuidados, mejorar su calidad de vida y prolongue la supervivencia. Los más afectados La ELA puede atacar en cualquier momento, pero suele aparecer entre los 55 y 75 años de edad. Afecta más a los hombres que a las mujeres y los veteranos militares tienen entre 1 y 2 veces más probabilidades de desarrollar ELA que las personas que no han servido en el ejército. Investigación en animales Los científicos han desarrollado modelos de ELA para estudiar la enfermedad en una gran variedad de especies animales, incluidas las moscas de la fruta, el pez cebra y los roedores. Un peso más bajo Los pacientes de ELA queman calorías mucho más rápido que los que no padecen la enfermedad y, como resultado, suelen presentar un peso bajo. Como no hay una prueba para diagnosticar ELA, el diagnóstico se realiza a través de una variedad de observaciones y escaneos. Momentos finales Las personas con ELA generalmente mueren por insuficiencia respiratoria, que ocurre cuando las células nerviosas que controlan los músculos respiratorios dejan de funcionar, o también por malnutrición y deshidratación, cuando los músculos que controlan la deglución se deterioran, segúin expone Leo McCluskey, profesor asociado de neurología y director médico del Centro ELA en la Universidad de Pensilvania (EE. El futuro Se estima que en un momento dado, de 1 a 7 de cada 100.000 personas en el mundo tendrá ELA. Se diagnostican 15 nuevos casos de ELA cada día, siendo una enfermedad que aparece por todo el planeta sin límites raciales, étnicos o socioeconómicos obvios. Personajes famosos con ELA Aparte del conocido físico Stephen Hawking, la ELA ha afectado al jugador de béisbol Jim “Catfish” Hunter, a los actores Michael Zaslow y David Niven, al productor de televisión Scott Brazil, al campeón de boxeo Ezzard Charles, al jugador de baloncesto de la NBA George Yardley, al jugador de fútbol americano profesional Glenn Montgomery, al futbolista británico Jimmy Johnstone, al músico Lead Belly (Huddie Ledbetter), al compositor Dimitri Shostakovich, al ex vicepresidente de los Estados Unidos Henry A.
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¿Cuáles son los síntomas de la ELA?

Problemas de alimentación – Las personas con ELA pueden desarrollar desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.
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¿Cuáles son las causas de la ELA?

Causas – La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras). La ELA hace que las neuronas motoras se deterioren gradualmente y luego mueran. Las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo.

Cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar. La ELA se hereda en el 5 % al 10 % de las personas. Se desconoce la causa en el resto de las personas. Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la ELA,

La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.
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¿Qué es la enfermedad de la ELA?

ELA: ¿Qué es? – La enfermedad de la ELA son las siglas de Esclerosis Lateral Amiotrófica, Se produce cuando las neuronas motoras del cerebro, de la médula espinal y del tronco cerebral se degeneran o mueren progresivamente y dejan de mandar señales a los músculos, exceptuando el corazón, músculos que controlan los ojos y esfínteres.

Cabe destacar que sí afecta a los músculos del sistema respiratorio, por lo que al final de la enfermedad no se puede respirar. Esto se debe a que la respiración tiene una parte voluntaria, ya que la podemos aguantar. Pero no podemos parar el corazón. Este deterioro provoca que el cuerpo no responda a la voluntad de la persona y los movimientos voluntarios sean imposibles.

Al no usarse, los músculos se atrofian y se contraen, también conocido como fasciculaciones. El nombre de Esclerosis Lateral Amiotrófica significa endurecimiento del lateral por falta de alimentación en los músculos. Esto se debe a que las células motoras se encuentran en el lateral de la médula espinal, las cuales producen una cicatriz al morir por la falta de alimentación por parte del cerebro.
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¿Cuáles son los síntomas de la ELA?

Problemas de alimentación – Las personas con ELA pueden desarrollar desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.
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¿Cuáles son las causas de la ELA?

Causas – La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras). La ELA hace que las neuronas motoras se deterioren gradualmente y luego mueran. Las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo.

1. Cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar.
2. La ELA se hereda en el 5 % al 10 % de las personas.
3. Se desconoce la causa en el resto de las personas.
4. Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la ELA,

La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.
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¿Por qué ocurre la ELA?

Descripción general – La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa pérdida del control muscular. La ELA a menudo se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad.

1. Los médicos generalmente no saben por qué ocurre la ELA,
2. Algunos casos son hereditarios.
3. La ELA a menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar.
4. Eventualmente, la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar.

No hay cura para esta enfermedad mortal.
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